Læknaneminn - 01.10.1994, Qupperneq 25

BLOÐRUSJUKDOMAR
f HÚÐ
YFIRLIT YFIR NOKKRA HELSTU BLÖÐRUSJÚKDÓMA í HÚÐ
Jón Hjaltalín Olafsson
INNGANGUR
Blaðraíhúðervökvasöfnuníeðaréttundirhúðþekju
(epidermis).
Ýmsum algengum húðsjúkdómum geta fylgt
vökvafylltar blöðrur. Dærni um slíkt er brátt
snertiexem, áblástur (herpes simplex), ristill (herpes
zoster) og blöðru-kossageit (impetigo bullosa) af
völdum klasabakteria (staphylococcar). Blöðrurgeta
einnig komið fram eftir svæsin skordýrabit eða eftir
bruna, kulda og núning (nýir skór).
Hér verður aðallega fjallað um aðra blöðrusj úkdóma
í húð sem hafa ónæmisbakgrunn og eru fremur
sjaldgæfir. Flokkun þessarra sjúkdóma byggir á útliti
útbrota og á munstri því sem sést í ónæmisflúrskímu
(immunofluorescence). Tilaðskiljaþessalangvarandi
blöðrusjúkdóma í húð og slímhúð er nauðsynlegt að
skoða örgerðarlíffærafræði (ultrastructural anatomy)
þess hluta húðarinnar sem um ræðir.
Millifrumubil húðþekju
Húðþekjufrumurbindastsamanmeðmillifrumuefni
og með staðbundnu þéttu formlausu efni sem nefnist
frumutengi (desmosome). Þetta eru þær brýr milli
frumna sem sjást í ljóssmásjá. Samsetning
frumutengja hefur nú verið ákvörðuð og hið
kolefnaríka millifrumuefni hefur nú einnig verið
greint. Inni í húðþekjufrumum er þráðlaga form,
þanþráðla(tonofilament)enmargarþanþráðlursaman
kallast þekjufrumutengi (tonofibrils). Þekju-
frumutengin í húðþekjufrumum liggja þétt að
Höfundur er sérfrœðingur í húð- og kyn-
sjúkdómafrœðum og dósent við Háskóla Islands.
frumutengjunum en liggja þó ekki út fyrir
frumuvegginn.
Mót húðþekju og leðurhúðar (dermis)
Bil húðþekjufrumna og grunnhimnu (basement
membrane) leðurhúðar er afar mikilvægt. Þetta er
veikasti hlekkurinn í húðinni og sá staður sem
líklegasturertil að rofnaog kljúfa húðina í fjölmörgum
sjúkdómum. Mikilvægasta fruman á mótum
grunnhimnu og leðurhúðar er grunn-hyrnisfruman
(basal keratinocyte). Frumuhimna (plasma mem-
brane) hyrnisfrumunnar myndar efsta hluta
grunnhimnunnar. Hún hefur litla þétta nabba,
hálffrumutengi (hemidesmosome). Undirfrumuhimnu
hyrnisfrumunnar er skýrþynnan (lamina lucida) en
húnligguryfirþéttþynnu(laminadensa). Kollagenaf
gerð IV er aðal byggingarprótín grunnhimnu og liggur
það að þéttþynnu. Tengitrefjar (anchoring fibrils)
liggja að þéttþynnu og mynda net sent tengist leður-
húð. Kollagen af gerð VII er megin uppistaða
tengitrefja. Það myndar víðtækt net en í það setjasl
kollagenþræðir af gerð I og III. Þetta net tengir
þéttþynnu við uppistöðuvefinn (stroma).
Tegund blöðru fer eftir því hvar blaðran myndast.
Blöðrur geta myndast á eftirfarandi stöðum:
1) undir hornlagi húðþekju (stratum corneum,
subcorneal).
2) í húðþekju(intraepidermal)
3) undir húðþekju (subepidermal).
Hér á eftir verður fjallað um þá blöðrusjúkdóma
sem þekktastireru, þ.e.pemphigus, pemphigoid, pem-
phigoid í slímhúð og dermatitis herpetiformis.
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
23