Læknaneminn - 01.10.1994, Qupperneq 27

Mynd 5. Blöðrumyndun undir húðþekju
einkennir pemphigoid.
Mynd 6. C3 útfelling við grunnhimnu í beinni
ónœmisflúrskímu hjá pemphigoid sjúklingi.
Gyðingum af rússnesku bergi brotnu (Ashkenazy
gyðingar). Flestir sem fá sjúkdóminn eru á miðjum
aldri en sjaldgæft er að börn fái hann. Við vefjaflokkun
sést aukin tíðni af HLA-AIO hjá Japönum og
Gyðingum, sem einnig hafa HLA-DR4.
Frumur í húðþekjunni losna hver frá annarri og
blöðrur myndast (Mynd 1). Mismunandi afbrigði
sjást eftir því hvar í húðþekjunni blaðran myndast.
Mótefni og mögnuðir (complement) sjást bundin
millifrumuefni sem liggur næst blöðrumyndun í
húðþekjunni (Mynd 2). Níutíu afhundraði hafa aukin
IgG mótefni í blóðrásinni og er magn mótefna tengt
virkni sjúkdómsins og því stundum notað sem
mælikvarði á gang meðferðar. Mótefnin bindast
millifrumuefni húðþekju. Þær hyrnisfrumur sem
liggja næst þeim mótefnum sem bundist hafa í húðina
leysa úr læðingi prótíneyðandi hvata (proteolytic
enzymes) sem síðan valda því að hyrnisfrumur
Mynd 7. Áttrœður karl með útbreiddanpemphi-
goid.
húðarinnar tapa tengslum sín á milli. Þegar
hyrnisfrumumar eru lausbundnar myndast bil og
bjúgur á milli þeirra við minnsta hnjask eða áverka.
Slíkur bjúgur myndar síðan vökvafyllta blöðru í
húðþekju. I húðsýni sjást fljótandi homfrumur (acan-
tholysis) . Bein ónæmisflúrskíma (direct immun-
ofluorescence) frá frískri húð næsl blöðru sýnir IgG
og C3 milli húðfrumna rétt yfir grunnlagi (Mynd 2).
Hægt hefur verið að færa mótefni frá pemphigus
sjúklingum til músa og framkalla blöðrur, en þó
einungis þegar mikið magn mótefna var notað. Mót-
efni sem fara yfir fylgju þungaðra kvenna framkalla
stundum útbrot semlíkjastpemphigus hjábömunum,
en þau hverfa fljótt af sjálfu sér. Ein þekktasta
kenningin um orsök blöðrumyndunar sjúkdómsins er
þannig: Myndun forplasmín hvata (plasminogen
activator) eykst við að pemphigus mótefni bindast
yfirborði húðþekjufruma. Þetta leiðir til að forplasmin
Mynd 8. Kornlaga útfelling af IgA í totum
leðurhúðar. Tekið frá frískri húð D.H.sjúklings.
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
25