Læknaneminn - 01.10.1994, Qupperneq 31

bendir til eru blöðrurnar oft margar og litlar í þyrp-
ingu og minna því á áblástur (herpes) en önnur
einkenni eins og samhverfa útiloka áblástur. Þó
flestir hafi breytingar í þörmum eru einkenni þaðan
sjaldgæf.
Greining
Húðsýni frá blöðru sýnir að hún er staðsett undir
húðþekju. Bein ónæmisflúrskíma frá frískri húð
sýnir kornlaga IgA við totur leðurhúðar. Stundum er
sýni tekið frá ásgörn og sést þá visnun. Fólinsýra í
sermi, B12 vítamín og ferritin gefagóða hugmynd um
hvort frásog íhinum sýkta þarmi er í lagi. Efdapsone
er gefið lagast sjúkdómseinkenni oft fljótt og er þetta
því stundum notað til greiningar ef aðrar öruggari
aðferðir eru ekki til staðar.
Mismunagreining
Kláðamaur og sumar tegundir exems geta líkst
D.H. ogerþví mikilvægtað útilokaslíktáðuren dýrar
rannsóknir eru framkvæmdar. Pemphigoid gefur
stundum áþekka sjúkdómsmynd svo og regnboga-
roðasótt (erythema multiforme).
Gangur sjúkdóms
D.H. er mjög langvinnur sjúkdómur en gengur í
bylgjum. Fjörtíu prósent sjúklinga hafa enn
sjúkdómsvirkni 10 árum eftir greiningu. Sýkingaraf
ýmsu tagi og jafnvel andlegt álag geta valdið því að
virkni sjúkdómsins eykst. Hjá sumum minnka
einkennin með tímanum. Totuvisnun í ásgirni er
yfirleitt einkennalaus þó hún geti valdið fituskitu
(steatorrhoea) eða blóðleysi vegna fólínsýruskorts
eða járnskorts. Sýruþurrð (achlorhydria) í maga og
magabólga (gastritis) af þeim orsökum kemur fyrir.
Meðferð
Glutensnautt fæði er besta meðferðin en bæði
húðútbrotin og þarmabreytingar lagast ef passað er
vel að forðast gluten í einu og öllu. Gluten er m.a. í
hveiti og er því auðvelt að gera sér í hugarlund hversu
mikil breyting þetta er á daglegu lífi sjúklings og
fjölskyldu hans hvað varðar matargerð. Dapsone
(diaminodiphenylsulphone)ergamalt holdsveikislyf
sem verkar vel á D.H. og er oft gefið þangað til
glutensnautt fæði er byrjað að hafa áhrif en það getur
tekið nokkra mánuði. Oftast er nægjanlegt að gefa
100-200 mg á dag. Lyfið er ekki lengur notað svo
neinu nemi við aðra sjúkdóma en D.H. og því
sumstaðar erfitt að nálgast það. Methemoglobi naemia
og rauðalosblóðleysi (hemolytic anemia) sést oft sem
aukaverkun við notkun lyfsins. Þetta virðist vera í
réttu hlutfalli við skammtastærð.
AÐRIR ULÖÐRUSJÚKDÓMAR
Nokkrir aðrir sjúkdómar tilheyra þessum flokki
sjúkdóma en þeir eru fremur óvenjulegir og mun því
ekki verða rætt nánar um þá en í upptalningu. Nánari
upplýsingar er hægt að fá í þeim bókum og greinum
sem taldar eru upp í heimildalista.
Herpes Gestationis
Linear IgA Sjúkdómur
Juvenile Pemphigoid
Epidermolysis Bullosa Aquisita
Transient Acantholytic Dermatosis (T.A.D.)
Bullous S.L.E.
Subcorneal Pustular Dermatosis
Sykursýkis Blöðrur
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,
(Toxic Epidermal Necrolysis, T.E.N.)
HELSTU HEIMILDIR
1. R.J.Pye; Bullous eruptions, in Textbook of
Dermatology. Blackwell Scientific Publ. : Rook,
Wilkinson, Ebling. chapter 36; p, 1623-1673
2. D.J.Gawkrodger; J.P Vestey; S.O Mahoney ;
J.M.Marks. Dermatitis herpetiformis and established
coeliac disease. British Journal of Dermatology
1993; 129, 694-695
3. G.Taylor, V.Venning, F, Wojnarowska K.Welch.
Bullous pemphigoid and autoimmunity. Journal of the
American Academy of Dermatology 1993; 29, p
181-184
4. A.Basheer, Bullous disease in Malaysia.
Epidemiology and natural history. International
Journal of dermatology, 1992 Vol 31. p 42-45
5. P.Hogan, Pemphigus vulgaris following a cutaneous
thermal burn. International Journal of dermatology,
1992 Vol 31. p 46-49
6. J.A.Hunter, J.A.Savin, M .V.Dahl. Bullous diseases.:
in Clinical dermatoiogy, Blackwell Scientific
Publ.Ch.9 p:96-102
7. S.Hurwitz. Bullous disorders of childhood.in Clinical
Pediatric Dennatology, Saunders,1989, ch.15 p323-341
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
29