Læknaneminn - 01.04.2018, Page 33

R
itr
ýn
t e
fn
i
33
en meðalaldur við greiningu er um 65 ár.
Legbolskrabbameini má skipta upp í gerð I
sem eru hormónatengd æxli af lægri gráðum
og gerð II sem eru illvígari mein. Meðferð
byggist einna helst á skurðaðgerð með brott­
námi legs, eggjastokka og oft eitla í grindarholi
en ósjaldan þarf einnig eftirmeðferð í formi
geisla­, lyfja­ og/eða hormónameðferðar.
Krabbamein
í eggja stokkum,
eggja leiðurum
og lífhimnu
Inngangur
Eggjastokkakrabbamein er það krabbamein
í innri kynfærum kvenna sem dregur flestar
konur til dauða.4 Á árunum 2001­2010
greind ust að meðaltali 17 konur á ári með ill­
kynja æxli í eggjastokkum og árlega létust 16
konur af völdum sjúkdómsins á sama tímabili.1
Krabbamein í eggjaleiðurum og lífhimnu er
náskylt eggjastokkakrabbameini en meðferð
þeirra og horfur eru þær sömu. Enn fremur
hafa nýlegar rannsóknir bent til sameiginlegs
uppruna þessara sjúkdóma og því oft fjallað
um þá sem einn sjúkdóm.61,62 Hér eftir verður
því átt við þessa þrjá sjúkdóma þegar orðið
eggjastokkakrabbamein er notað.
Áhættuþættir
Orsakir eggjastokkakrabbameins eru ekki
þekktar en nokkrir áhættuþættir hafa verið
skil greindir. Fjölskyldusaga er sterkasti
áhættu þátturinn en um 5­10% greindra tilfella
eggjastokka krabbameina tengjast þekktum
stökk breytingum. Stærstur hluti þeirra eða
um 90% tengjast stökkbreytingum í BRCA1-
og BRCA2-genum en 10% tengjast Lynch­
heilkenni.63 Talið er að líkur á að einstak lingar
með BRCA1- eða BRCA2­stökk breytingu
fái eggjastokka krabbamein einhvern tíma á
lífsleiðinni séu 18­44% samanborið við um
1,5% hjá almennu þýði.64,65 Ýmsir hormóna­
og æxlunartengdir þættir (e. repro ductive)
hafa einnig áhrif á áhættu á eggjastokka­
krabbameini. Almennt eru þeir þættir sem
stuðla að auknum fjölda egglosa svo sem
snemmkomnar fyrstu tíðir, síðkomin tíðahvörf
og egglosörvandi lyf taldir auka hættu
á eggjastokka krabbameini.66 Þættir sem fækka
egglosum eru aftur á móti taldir minnka líkur
á eggjastokka krabbameini en þar ber helst að
nefna notkun getnaðarvarnarpillu, barneignir
og brjóstagjöf.66­69
Vefjagerð
Vefjagerðir æxla í eggjastokkum eru margvís­
legar og endurspegla þá vefi sem þar er að
finna. Þau eru flokkuð eftir upprunavef sínum
í þekju frumukrabbamein (e. epithelial carci-
noma), kynfrumustrengs stoðvefsæxli (e. sex
cord stromal tumors) og kímfrumu æxli (e. germ
cell tumors). Þekjufrumu æxli eru algengust
eða um 90% illkynja æxla í eggjastokkum.66,70
Skiptingu þekjufrumukrabbameina og inn­
byrðis hlutfall þeirra má sjá í Töflu III.71­75

Einnig eru til svokölluð jaðaræxli (e. borderline
tumors) í eggjastokkum en þau einkennast af
afbrigðilegum (e. atypical) frumuskiptingum
þekju án íferðar í stoðvef. Algengustu
vefjagerðir jaðaræxla eru sermiæxli (e. serous
borderline tumors) og slímæxli (e. mucinous
borderline tumors)71. Þau greinast oftar í yngri
konum en ífarandi krabbamein76 og eru
í langflestum tilvikum á stigi I við greiningu.
Horfur eru því mjög góðar.77
Einkenni og greining
Einkenni krabbameins í eggjastokkum eru
almennt lítil og ósértæk og greinist sjúk­
dómurinn því oft seint.1 Meirihluti sjúk­
linga með ífarandi æxli greinist eftir að
sjúk dómur hefur dreift sér um kviðarhol.66
Helstu einkenni eru fyrirferð í kvið, aukið
ummál eða þensla á kvið, verkir í kvið
eða grindar holi, uppþemba, lystarleysi og
ýmis önnur meltingarfæraeinkenni.78 Einkenni
geta bæði stafað af vökva í kvið eða af
þrýstingsáhrifum frá æxlinu sjálfu til dæmis á
görn. Auk þess getur mæði komið fram vegna
fleiðruvökva.79
Ef grunur vaknar um meinsemd í eggja­
stokkum þarf að fá góða lýsingu á einkennum
sjúklings og ættarsögu um illkynja sjúkdóma.
Einnig skal gera líkamsskoðun þar sem mikil­
vægt er að athuga hvort fyrirferð þreifist
í kvið eða grindarholi, hvort merki séu um
fleiðruvökva og hvort eitlastækkanir í nárum
og ofan við viðbein séu til staðar.79 Með
ómun um leggöng má meta blöðrur eða
æxlisvöxt á eða við eggjastokka og hvort
merki séu um frían vökva aftan við leg.80 Við
grun um eggjastokkakrabbamein er alltaf
tekin tölvusneiðmynd af kviðarholi til að
meta frían vökva og æxlisdreifingu í kvið.79
Glýkópróteinið CA125 er almennt mælt ef
grunur er um eggjastokkakrabbamein en
hlutverk þess við greiningu sjúkdómsins er þó
umdeilt.81 CA125 er einungis hækkað hjá um
helmingi kvenna með sjúkdóminn á stigi I og
það getur enn fremur hækkað við ýmsar aðrar
aðstæður til dæmis sýkingar og legslímuflakk.
Næmi og sértæki við greiningu á sjúkdómnum
á lægri stigum er því lítið en mælingar geta
þó verið gagnlegar til að fylgjast með árangri
meðferðar sem og framgangi og endurkomu
sjúkdóms.76
Endanleg greining liggur ekki fyrir fyrr en
að skurðaðgerð og meinafræðirannsókn
lokinni. Ekki er mælt með ástungu eða sýna­
töku úr æxli þar sem það getur aukið líkur
á dreifingu sjúkdóms.80 Við greiningu skal
stiga sjúkdóm, greina vefjagerð og flokka
eftir uppruna í eggjastokka­, eggjaleiðara­ eða
lífhimnukrabbamein.
Gerðar hafa verið ýmsar tilraunir til
skimunar fyrir eggjastokkakrabbameini hjá
almennu þýði síðustu áratugi til dæmis með
reglulegri ómskoðun um leggöng og mælingu
á CA125.82 Fæstar þeirra hafa sýnt fram
á bætta lifun og er því almennt ekki mælt með
reglubundinni skimun fyrir þessum sjúkdómi
í dag.83 Annað gildir þó um konur sem greinst
hafa með stökkbreytingu í BRCA­genum.
Á Landspítala er í dag er mælt með kven­
skoðun, ómskoðun um leggöng og mælingu
á CA125 á sex mánaða fresti frá 30 ára aldri.
Tafla III. Hlutfall vefjagerða af illkynja þekjufrumukrabbameini.71-75
Vefjagerð Hlutfall
Sermikrabbamein (e. serous carcinoma) 53­75%
Legslímulík krabbamein (e. endometrioid carcinoma) 10­16%
Tærfrumukrabbamein (e. clear cell carcinoma) 8­12%
Slímkrabbamein (e. mucinous carcinoma) 3­13%
Ósérhæfð krabbamein (e. undifferentiated carcinoma) 2­5%
Þekjusarkmein (e. carcinosarcoma) 2­10%