Læknablaðið - 15.05.1999, Síða 24

410
LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
Tafla I. Aðrir gallar en kviðarklofi komu fyrir hjá 13 börnum.
Fjöldi
Lokun eða þrengsli á görn 8
Aðrir gallar* * 7
Aukalifrarlappi á naflastreng 1
Lokun á gallvegum 1
Neðanrás (hypospadias) 1
Launeistu, bátshöfuð og aukafótur (pes adductus) 1
Úthverfing þvagblöðru (extrophy of urinary bladder),
endaþarmslokun (anal atresia), tvöfalt leg o.fl, 1
Vöðvabrestur (amyoplasia), 1
Launeista og endaþarmsfistill 1
* Tvö böm með lokun eða þrengsli á göm höfðu einnig aðra galla.
frumbyrjur (p<0,001), en fjórar gengu með sitt
annað barn. Meðgöngulengd var 30-40 vikur,
meðaltal 37 vikur (miðtala 37,5) þar af voru 13
konur gengnar 37 vikur eða lengur. Sextán
börn fæddust á eðlilega hátt, en 12 börn með
keisaraskurði (sex bráðakeisaraskurðir). Fæð-
ingarþyngd var á bilinu 1500-3720 g. Meðal-
þyngd var 2650 g (miðtala 2670 g). APGAR
skor var að meðaltali 6 eftir eina mínútu og 8
eftir fimm mínútur (bil 1-10 eftir eina mínútu
og 5-10 eftir fimm mínútur). Engin tengsl voru
milli APGAR skorar, legutíma eða lifunar.
Greining var gerð við fæðingu hjá 18 bömum,
við ómskoðun á 19. viku hjá níu börnum og við
ómskoðun skömmu fyrir fæðingu hjá einu
barni.
Tvær mismunandi aðgerðir voru gerðar.
Annars vegar tafarlaus lokun hjá 15 börnum og
hins vegar 13 aðgerðir að hætti Schusters
(kviði lokað í tveimur aðgerðum: poki settur
utan um garnir í fyrstu aðgerð og kviðvegg
lokað eftir rúrna viku). Þrjú böm létust (10,7%;
95% vikmörk 2,3-28,2) 14, 155 og 351 degi
eftir fæðingu, vegna neðri holæðarheilkennis
(inferior vena cava syndrome), hægsláttar
(bradycardia) við barkaþræðingu og hvít-
sveppablóðsýkingar (Candida). Meðallegutími
var 55 dagar (miðtala 26 dagar; bil 14-351
dagur).
Fylgikvillar urðu hjá 12 börnum (42,8%)
(tafla II). Langtímafylgikvillar voru fáir. Þrjú
börn hafa haft hægðatregðu og þrjú hafa fengið
kviðverkjaköst öðru hvoru. Eitt barn fór í
aðgerð rúmlega ársgamalt vegna þrengsla við
garnatengingu. Tvö böm höfðu flókna fæðing-
argalla. Annað þeirra dó eftir erfiða barkaþræð-
ingu, hitt á fjölmargar sjúkrahúslegur og að-
gerðir að baki, en engar legur sem virðast
tengjast kviðarklofanum eða aðgerðum vegna
hans.
Tafla II. Fylgikvillar komufram hjá 12 börnum eftir aðgerð við
kviðarklofa.
Fjöldi
Sýkingar* graftarsótt (sepsis) heilahimnubólga þvagfærasýking lungnabólga 6
Gamatengingarþrengsli 2
Poki utan um göm rifnaði 2
Vanfrásog (malabsorption) 2
Holæðarheilkenni (v. cava syndrome) 1
Rof á göm 1
Gamalömun 2
* Fleiri en einn fylgikvilli kom fram hjá sumum bömum.
Umræða
Lengi vel var greiningin kviðarklofi lítið
notuð og börnin talin hafa sprunginn nafla-
strengshaul (omphalocele). Á síðustu áratugum
hefur sú skoðun verið ríkjandi, að um tvo að-
skilda sjúkdóma sé að ræða. Það er skilgrein-
ingaratriði, svo kalla megi kviðarklofa, að
naflastrengur sé heill og óskemmdur og enginn
poki eða pokaleif sé fyrir hendi.
Kviðarklofi og naflastrengshaull eru á marg-
an hátt ólíkir. I kviðarklofa er naflastrengurinn
alltaf heill, aldrei poki utan um kviðarholslíf-
færin (2), litningar nær alltaf eðlilegir (3), fæð-
ingargallar utan meltingarvegar sárasjaldgæfir
og er lifrin nær aldrei útiliggjandi, öfugt við
það sem er við naflastrengshaul (2). Auk þess
eru garnir oftast þykknaðar, mattar og með
skánum á lífhimnu (serosa) sem samanstanda
af fíbríni og bandvef (5).
Líffæramyndun verður á þriðju til áttundu
viku meðgöngu. Myndun brjóst- og kviðarhols
verður þegar hliðlægu sveigar fósturplötunnar
(lateral folds) myndast og sveigjast þar til þeir
mætast, um leið og mikill vöxtur er á langás
(craniocaudal) hennar. Kviðveggurinn lokast
undir lok þessa tímabils, á sjöttu til áttundu
viku.
Ekki er vitað hvað veldur því að kviðvegg-
urinn lokast ekki, en ekki hefur verið hægt að
sýna fram á arfmynstur og er talið líklegast að
umhverfisþættir ráði þar um. Lengi hefur verið
vitað að mæður kviðarklofabarna eru ungar (6),
þótt erfitt sé að skýra hvað geti valdið því. Þó
má telja að sú staðreynd styðji hvað best þá
hugmynd að umhverfisþættir valdi kviðar-
klofa, því annars ætti tíðni kviðarklofa að vera
jafnhá við seinni fæðingar. Einnig hafa ýmsar
rannsóknir reynt að kanna tengsl þessa galla
við reykingar, áfengisdrykkju, lyfjaneyslu