Læknablaðið - 15.04.2007, Qupperneq 105

SVAR VIÐ TILFELLI MANAÐARINS
Svar við tilfelli
mánaðarins
Hér er um meðfædda þrengingu á ósæð (aortic
coarctation) að ræða en þrengingin er oftast rétt
handan við upptök vinstri art. subclavia (1). Þetta
er frekar algengur meðfæddur galli og hér á landi
greinast 2-3 börn á ári (3-4% af meðfæddum
hjartagöllum) (2). Sjúkdómurinn er algengari hjá
körlum (2:1) og aðrir meðfæddir gallar á hjarta- og
æðakerfi sjást oft, sérstaklega tvíblaða ósæðarloka
(30-40%), op á milli slegla (32%) og æðagúlpar
í heilaæðum (10%) (3). Þrenging í ósæð veldur
útstreymishindrun fyrir vinstri slegil og orsakar
þannig háþrýsting í efri útlimum, þykknun á vinstri
slegli og hjartastækkun. Algengustu einkenni tengj-
ast háþrýstingi í efri hluta líkamans og lágþrýstingi
í þeim neðri, til dæmis höfuðverkur og þreyta í
ganglimum. Einnig er dæmigert að sjúklingarnir
hafi skert þol. Púlsar í ganglimum og nárum eru
veikir eins og kom í ljós í þessu tilfelli við frekari
skoðun. Greining er oftast gerð í nýburum en hjá
hluta sjúklinga uppgötvast sjúkdómurinn ekki fyrr
en á unglings- eða fullorðinsaldri og þá jafnvel
fyrir tilviljun (4).
Greining fæst oftast með ómskoðun og Dopp-
ler-mælingu yfir þrengslin. Greininguna má síðan
staðfesta með segulómskoðun þar sem auðvelt
er að meta alvarleika þrengingarinnar og meta
hliðaræðar (collaterals). Það var gert í þessu tilfelli
(mynd 2). Á myndinni má greinilega sjá þrenging-
una á ósæðinni (ör) sem er á dæmigerðum stað,
rétt handan við upptök vi. art. subclavia. Þrengsl-
in eru á 2,5 cm kafla og rennslisop þrengingar-
innar aðeins örmjór strengur. Á myndinni má
einnig greinilega sjá stórar hliðaræðar (örvar-
oddur) sem tengjast stækkuðum millirifjaslagæðum
(aa. intercostalis), en þær veita blóði framhjá þreng-
ingunni. Þessar æðar orsaka beinúrátuna sem sést
greinilega á neðri kanti rifbeinanna á mynd 1.
Vægari tilfelli af ósæðarþrengingu er hægt að
meðhöndla með lyfjum og/eða víkkun á ósæðinni
(balloon angioplasty). Oftast er þó gripið til
Mynd 2.
skurðaðgerðar þar sem þrengingin er fjarlægð
og endar tengdir saman, annaðhvort beint (end-
to-end) eða með því að nota gerviæð líkt og gert
var hér. Aðgerð gekk vel og tæpu ári síðar er
sjúklingurinn einkennalaus og engin merki um
endurþrengingu. Hann er þó enn á lyfjameðferð
vegna háþrýstings en það er algengur fylgikvilli
þessa sjúkdóms jafnvel þótt að þrengingin hafi
verið numin á brott. í þessu sambandi er rétt að
hafa í huga mikilvægi þess að greina og meðhöndla
þennan sjúkdóm snemma því þá eru framtíðar-
horfurnar betri (1).
Heimildir
1. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease
in adults. First of two parts. N Engl J Med 2000; 342:256-63.
2. Stephensen SS, Sigfússon G, Eiríksson H, Sverrisson JT,
Torfason B, Haraldsson Á, et al. Nýgengi og greining
meðfæddra hjartagalla á íslandi 1990-1999. Læknablaðið 2002;
88:281-7.
3. Connolly HM, Huston J, 3rd, Brown RD, Jr., Warnes CA,
Ammash NM,Tajik AJ. Intracranial aneurysms in patients with
coarctation of the aorta: a prospective magnetic resonance
angiographic study of 100 patients. Mayo Clin Proc 2003; 78:
1491-9.
4. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart
disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39:1890-900.
Sverrir I.
Gunnarsson'
Bjarni Torfason2,1
Kolbrún
Benediktsdóttir3,1
Tómas
Guðbjartsson2,1
'Læknadeild HÍ, 2hjarta- og
iungnaskurðdeild,
3röntgendeild Landspítala.
Bréfaskipti:
Tómas Guðbjartsson,
sérfræðingur, aðjúnkt,
hjarta- og lungnaskurðdeiid
Landspítala,
Læknadeild HÍ.
tomasgud@landspitali.is
Læknablaðið 2007/93 369