Læknablaðið - 15.10.2009, Qupperneq 12

FRÆÐIGREIN
YFIRLITSGR
A R
E I N
Tafla I. Aðrir meðfæddir hjartagallar hjá börnum sem gengust undir skurðaðgerð við
meðfæddri ósæðarþrengingu á Islandi 1990-2006. Gefinn er upp fjöldi sjúklinga og % í
sviga.
n (%)
Tvíblaða ósæðarloka 25 (65,8)
Op á milli slegla (VSD) 12(31,5)
Opin fósturæð (PDA) 11 (28,9)
Vanþroska aortabogi (hypoplastic aortic aroh) 8(21,1)
Míturlokuleki 4(10,5)
VSD = Ventricular septal defect, PDA = patent ductus arteriosus
og 24 stúlkur (hlutfall drengja/stúlkna 1,8,
p=0,03). Af þessum 67 börnum gengust 38 undir
skurðaðgerð á íslandi, 22 drengir og 16 stúlkur,
og er það efniviður þessarar afturskyggnu
rannsóknar. Meðalaldur við aðgerð var 35 ± 58
mánuðir og var yngsta barnið þriggja daga gamalt
og það elsta 17 ára. Sautján sjúklingum sem
gengust undir skurðagerð erlendis á sama tímabili
var sleppt og sömuleiðis 12 sjúklingum sem ekki
gengust undir skurðaðgerð og eingöngu var fylgt
eftir.
Tilfelli fundust í gegnum greiningar- og
aðgerðaskrár Landspítala og voru upplýsingar
um sjúklinga fengnar úr sjúkraskrám. Skráðar
voru eftirfarandi breytur; aldur við aðgerð,
aðrir meðfæddir gallar, einkenni, teikn og
rannsóknarniðurstöður við greiningu, ábending
fyrir aðgerð, tegund og tímalengd aðgerðar,
tímalengd lokunar á ósæð (tangartími), fylgikvillar
í og eftir aðgerð og afdrif sjúklinga. Skurðdauði
(operative mortality) var skilgreindur sem andlát
innan 30 daga frá skurðaðgerð.
Endurþrenging var skilgreind sem >20
mmHg þrýstingsfall (mælt með doppler) yfir
æðatenginguna á ósæð. Tímabundinn háþrýst-
Tafla II. Einkenni og teikn 38 barna eftir greiningaraldri, sem gengust undir skurðaðgerð
við meðfæddri ósæðarþrengingu á Islandi 1990-2006. Sjúklingar geta haft fleiri en eitt
einkenni samtímis. Gefinn er upp fjöldi sjúklinga. ___________________
Einkenni <1 árs (n=22) 21 árs (n=16) Alls (n=38)
Mæði í hvíld 14 2 16
Þreyta við áreynslu/skert þol 0 7 7
Óværð/slappleiki 6 2 8
Sviti 5 1 6
Höfuðverkur 0 2 2
Engin einkenni 3 5 8
Teikn
Hjartaóhljóð við hlustun 17 16 33
Enginn/veiklaður nárapúls 17 15 32
Hjartabilun 12 0 12
Mismunur á blóðþr. í handlegg og fótlegg 11 11 22
Stækkuð lifur 7 0 7
Hár blóðþrýstingur 3 8 11
ingur eftir aðgerð (early postoperative eða
paradoxical hypertension) var skilgreindur sem
alvarlegur háþrýstingur (>35 mmHg aukning í
slagbilsþrýstingi) á fyrstu viku eftir aðgerð sem
síðan gekk til baka.
Skurðaðgerðirnar voru framkvæmdar í gegn-
um brjóstholsskurð vinstra megin, nánar tiltekið á
milli 3. og 4. rifbeins (lateral thoracotomy). Töng-
um var komið fyrir á ósæðinni sín hvorum megin
þrengingarinnar og hún síðan fjarlægð. Endarnir
voru annaðhvort tengdir saman með beinni
æðatengingu (extended end-to-end anastomosis)
eða svokallaðri subclavian flap viðgerð, en þá er
skorið upp í vinstri neðanviðbeinsslagæð (left
subclavian artery) og hún vafin inn í ósæðar-
tenginguna til að gera tenginguna víðari. 1
einu tilfelli þurfti að nota hjarta- og lungnavél.
Sjúklingarnir voru hafðir á gjörgæslu yfir nótt
en voru síðan færðir á legudeild Barnaspítala
Hringsins.
Athugað var hverjir sjúklinganna væru á lífi
samkvæmt Þjóðskrá Hagstofu íslands þann 31.
mars 2009 (hráar lífshorfur). Eftirlitstími var að
meðaltali 9,7 ± 4,2 ár. Við tölfræðilega útreikninga
var notast við t-próf og Fisher/Exact próf og
miðast marktæki við p-gildi undir 0,05.
Áður en rannsóknin hófst fengust öll tilskilin
leyfi frá Siðanefnd Landspítala, Vísindasiðanefnd,
Persónuvernd og forstjóra Landspítala.
Niðurstöður
Af 38 börnum sem gengust undir skurðaðgerð
á íslandi voru tvö með jákvæða fjölskyldusögu
um meðfædda ósæðarþrengingu (1. eða 2.
gráðu ættingjar). Fjögur böm greindust með
sjúkdómsheilkenni, eitt hvert með heilkenni:
Turner, Arnold-Chiari og Williams. Aðrir með-
fæddir hjartagallar greindust hjá 33 sjúklingum
(86,8%), þar sem tvíblaðka ósæðarloka, op á milli
slegla og opin fósturæð voru algengust. Yfirlit yfir
aðra hjartagalla og tíðni þeirra er sýnd í töflu I.
Helstu einkenni eru sýnd í töflu II. Af 22
börnum undir eins árs aldri greindust 19 (86,4%)
vegna einkenna ósæðarþrengingar, oftast vegna
mæði og slappleika. Hjá eldri börnum (al árs)
greindust 7 af 16 (43,8%) vegna þreytu við
áreynslu, aðallega í ganglimum. Algengustu
teikn hjá báðum hópunum voru óhljóð við
hjartahlustun og daufur eða upphafinn nárapúls.
Önnur teikn eru sýnd í töflu II. Átta börn (21,1%)
greindust fyrir tilviljun, þar af vom fimm
sem voru eldri en eins árs. Algengasta ástæða
tilviljanagreiningar voru veiklaðir nárapúlsar sem
fundust við ungbamaeftirlit eða skólaskoðun. Eitt
tilfelli greindist við mæðraeftirlit þegar gerð var
648 LÆKNAblaðið 2009/95