Læknaneminn - 01.10.1994, Qupperneq 103

framkvæmd á Islandi. Tilgangur rannsóknarinnar er að athuga
algengi sjúkdómsins á Islandi og dreifmgu sjúkdómseinkenna frá
augum, hjarta/æðakerfi og stoðkerfi. Fjölskyidusaga hvers
sjúklings könnuð ítarlega og athugað hvort ættartengsl eru á milli
fjölskyldnanna.
Efniviður og aðferðir: Kannaðar voru sjúkraskrár þeirra
sjúklinga sem fengið höfðu greininguna Marfans syndrome
(ICD#759.8) á árunuml989-1994, á Landsspítala, Landakoti,
Borgarspítala og Fjórðungssjúkrahúsinu á Akureyri. Gögn fengin
frá hjarta-, augn-, barna- og heimilislæknum. Sjúklingar með
ófullnægjandi upplýsingar voru kallaðir inn. Mæld var sjónskerpa
og sjónlag og gerð augnskoðun með rauflampa(HS). Framkvæmd
hjartahlustun og ómskoðun af hjarta(RD). Jafnframt var almenn
líkamsskoðun gerð og greinargóð ættarsaga tekin(EÖE).
Niðurstöður: Alls voru skoðaðir 22 einstaklingar á aldrinum
7-71 árs (meðalaldur 30,6 ±17,6 ár) Þar af töldust 17 með öruggt
heilkenni Marfans (hópur 1) en 5 með líkleg merki þess (hópur2).
Samkvæmt fyrri hópnum er algengi sjúkdómsins 6,5/100.000.
Konur voru 9, meðalaldur 26,1 +14,5 ár en karlar 8, meðalaldur
28,6 ±18,8 ár. Einkennifráaugumhöfðu 14(82%),þaraf 11(65%)
með hliðrun á augasteini og 10(59%) voru nærsýnir. Enginn hafði
fengið sjónhimnulos. Einkenni frá hjarta- og æðakerfi höfðu
11 (65%), þar af greindust 6(35%) með míturlokubakfall og 9(53%)
með ósæðarrótarvíkkun. Ósæðargúll greindist hjá 2(12%). Allir
einstaklingarnir höfðu útlitseinkenni frá stoðkerfi, þ.e. voru
hávaxnir, grannir, útlimalangir og með langa granna fingur. Þá
voru 7(41 %) með fuglsbringu (Pectus carinatum). Kviðslit höfðu
6(35%) fengið á lífsleiðinni. Fjölskyldusögu um sjúkdóminn
höfðu 12(71%) en 5(29%) virðast vera stakstæð tilfelli.
Umræða: Algengi Marfan heilkennis virðist vera hærra hér en
í Bandaríkjunum, 6,5/100.000 á móti 4-6/100.000. Mikilvægt er
að finna og fylgjaeftir þessum sjúklingum. Meðferðarmöguleikar
hafa batnað síðustu ár með framförum í skurðtækni á augn- og
hjartagöllum. Ennfremur hefur notkun B-blokkara til að hægja á
ósæðarrótarvíkkun gefið góða raun. Erfðaráðgjafar er þörf fyrir
fjölskyldur með Marfan heilkennið og einnig mikilvæg.
FYRSTA STARFSÁR HÁÞRÝSTISÚREFNISDEILDAR
Á BORGARSPÍTALA
Einar Kr. Hialtested'.
Magni Jónsson2.
'LHÍ, 2Háþrýstisúrefnisdeild Bsp.
Inngangur: I mars 1993 var háþrýstisúrefnisklefi tekinn í
notkun á Borgarspítala. Háþrýstimeðferð með súrefni felst í því
að sjúklingurandaraðsér 100% súrefni viðmeiri þrýsting en eina
loftþyngd í ákveðinn tíma og er notuð sem fyrsta meðferð við
kafaraveiki, CO-eitrun og loftembolisma. Einnig er þetta
stuðningsmeðferð við græðslu sára sem ekki viljagróa, beindrepi,
langvinnum beinsýkingum, loftfirrðum sýkingum og mjúk-
partaáverkum. Þetta er meðferðarnýjung á Islandi en hefur verið
notað í áratugi erlendis og hér er tekin saman reynslan af
meðferðinni fyrsta árið. Lagt er mat á ábendingar, árangur,
fylgikvilla og nýtingu klefans og borið saman við sambærilega
starfsemi erlendis.
Efniviður og aðferðir: Farið var í gegnunr sjúkraskýrslur allra
þeirra sem rannsóknin náði til og hringt í alla til þess að fá
upplýsingar um afdrif og viðhorf til meðferðar. Fjöldi meðferða,
lengd þeirra og þrýstingur fer eftir ábendingum og einstaklingum.
Algengast er að þrýstingurinn sé 2,5 loftþyngdir og anda
sjúklingarnir að sér hreinu súrefni í tvisvar sinnum 30 mfnútur en
lofti í 5 mínútur á milli til að minnka líkur á súrefniseitrun og
krömpum. Klefinn er tvíhólfa og tekur mest einn aðstoðarmann
eða lækni og þrjá sjúklinga og þar sem meðferðin er keyrð þrisvar
á dag er mest hægt að meðhöndla níu manns á dag.
Niðurstöður: Fjöldi þeirra sem fengu meðferð fyrsta árið
(luku meðferð fyrir l.aprfl 1994) var69manns,40(58%)karlarog
29(42%) konur á aldrinum 16 til 84 ára og var meðalaldurinn 49,5
ár. Flestir fóru íklefann vegna sára eða 29(42%). Vegnasýkinga
(osteomyelitis, necrotizing fascitis og anaerob abcess) fóru 6(8,7 %).
6(8,7%) fóru vegna beindreps, 5(7,2%) vegna CO-eitrunar,
5(7,2%) vegna MS sjúkdóms, 5(7,2%) vegna bráðs áverka, 1 (1,4%)
vegna kafaraveiki og 12(17,4%) vegna annarra meinsemda.
Meðferð var hætt í 15(21,7%) tilvikum og var oftast vegna ósk
sjúklings, klínískrar versnunar eða annarra meinsemda. Árangur
var metinn góður í 28(40,6%) tilvikum, sæmilegur í 20(29,0%),
lítill í 8(11,6%) ogenginn í 13(18,8%). 30(43,5%) kvörtuðu yfir
einhverjumóþægindum,eyrnaverkurhjá 11(16%) ogþarafþurftu
3(4,3%) rör í eyru og í einu tilviki (1,4%) kom gat á hljóðhimnu.
4(5,8%) kvörtuðu um þreytu, 3(4,3%) um innilokunarkennd,
3(4,3%) fundu fyrir þyngslum fyrir brjósti og sami fjöldi átti í
erfiðleikum við öndun.
Umræða: I samanburði við notkun háþrýstisúrefnismeðferðar
í Bandaríkjunum er mest áberandi að tíðni kafaraveiki og
loftembolisma var mjög lág hérlendis og þar flokkast rúmur
helmingur tilfella undir ósannaðar ábendingar meðan hér
flokkuðust 15(21,7%) tilfelli undir ósannaðar ábendingar.
ENTERAL NUTRITION
Erlineur Huni Kristvinsson'.
Jónas Magnússon2 og Tómas Jónsson2.
'LHl, 2HandIœkningadeild Lsp.
Inngangur: Það hefur komið í ljós í fjölmörgum rannsóknum,
þar sem bornar eru saman paraenteral- og enteral næringaraðferðir,
að ef um lengri föstu en 2-3 daga er að ræða þá hefur enteralnæring
komið betur út. Ráðist var í þessa rannsókn til að reyna að koma
enteralnæringu meira inn í rútínu vinnu á Landsspítalanum.
Efniviður og aðfcrðir: Tveir sjúklingar sem lögðust inn á
handlæknisdeild til innkallaðra aðgerða á meltingarvegi, voru
nærðir með enteralnæringu gegnumjejunostomi catheter. Mældar
voru hjá þeim eftirtalin efni í blóði: insulín, glúkósi, kreatinin,
urea, total protein og albumin, á 8 klst. fresti, á meðan að sjúklingar
gátu ekki borðað eftir aðgerðina. Fyrsta mæling var gerð að
morgni aðgerðardags einnig sem sólarhrings þvagsöfnun var
alltafhöfðtil viðmiðunarallanæringardagana. Hugmyndin varað
fylgjast með ofantöldum gildum og einnig niturballans.
Niðurstöður: Útkoman var vel viðunandi hjá þessum
sjúklingum en vegna þess hversu fáir þeir voru, eru niðurstöðurnar
ekki marktækar. Þessi næringaraðferð á samt sem áður góða
framtíð fyrir sér á Landsspítalanum og virtist vera alveg fyllilega
nægjanleg fyrir sjúklingana.
Umræða: Þróun intrajejunal næringaraðferða hefur breyst
mikið frá árinu 1858 þegar fyrsta tilraunin, sem vitað er um, var
reynd. Stiklað er á stóru í sögu og þróun aðferða til að fá aðgang
að holrúmi garna og þá sérstaklega jejunum.
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
93