Læknaneminn - 01.04.1999, Page 39

vegna skemmda í corticospinal brautum eru algeng
einkenni sem boða slæmar horfur komi þau í byrjun
sjúkdómsins jafnvel þótt einkennin gangi til baka eft-
ir fyrsta kast. Við corticospinal skemmdir verða sina-
viðbrögð óeðlilega lífleg, þótt stundum framkallist
þau ekki þrátt fyrir einkenni um corticospinal
skemmdir. Skemmd í hnykilbrautum (cerebellar)
leiðir til slingurs (ataxia) í útlimum, bol og kokvöðv-
um. Bolslingur er slæmt einkenni sem oft lagast ekki
(7). Talvandamál eru líka algeng hjá sjúklingum með
MS; u.þ.b. 40% sjúklinga fá einhver slík einkenni
(19). Verkir og sársaukafull húðskynjun eru algeng.
Allt að 55% fá klínískt marktæka verki og 48% hafa
langvarandi verki (20). Verkirnir eru oft vegna stjarfa
og stjarfakrampa í lömuðum útlimum. Þvagfæra-
vandamál koma fram einhvern tíma hjá um 80% MS
sjúklinga (20,21) og kynfæravandamál hjá þremur
fjórðu karla og helmingi kvenna. Þvagfæravandamál-
in eru oftast erfiðleikar með að halda þvagi, en erfið-
leikar með þvaglosun koma fram hjá einum tjórða
þeirra. Hið síðara gelur leitt til nýrnabilununar vegna
bakflæðis í langan tíma. Helmingur sjúklinga finnur
fyrir óþægindum eða sviða við þvaglát. Vandamál
tengd kynlífi eru margvísleg hjá báðum kynjum og
hjá körlum er stinningarvandamál algengt (21).
Huglæg einkenni eru sjaldgæf í byrjun en algeng
síðar í sjúkdómsferlinu. Um helmingur sjúklinga fær
huglæg einkenni, en þau hafa einungis áhrif á athafn-
ir daglegs lífs (ADL) hjá 10% þeirra (20). Um getur
verið að ræða persónuleikabreytingar, tilfinningalegt
ójafnvægi og tilfinningaleka (emotional inconti-
nence, felur í sér að hlátur og grátur koma um of og
ef til vill á óviðeigandi hátt og tímapunkti), en einnig
hömlunartap. Við langt genginn sjúkdóm er þung-
lyndi algengt einkenni og 40% fá alvarlegt þunglyndi
(22). Óeðlilegt gleðiástand er einnig þekkt, oft sam-
fara mikilli vitrænni skerðingu. U.þ.b. 5% sjúklinga
fá staðbundin flogaköst sem yfirleitt láta vel undan
meðferð. Önnur áberandi einkenni eru þreyta og
slappleiki sem er umkvörtunarefni allt að 80% sjúk-
linga (7, 20).
MS sjúklingar fá einnig stuttvarandi einkenni sem
koma og fara, svo sem L’hermitte-einkenni, sem er
tilfinning eins og rafmagnsstraum leiði niður bakið
þegar höfuðið er sveigt fram og er merki um skemmd
í hálsmænu. Önnur skyld einkenni eru til dæmis titr-
ingur í augum (photopsia) við að hreyfa augum.
Skyntruflanir, þvoglumælgi, máttleysi, tvísýni og
slingur geta verið stuttvarandi og líkst þannig ein-
kennum um tímabundna blóðþurrð í heila (TIA).
Kippir í útlimum geta líka komið og farið á svipaðan
hátt og líkst Jacksonian tlogum (7).
Hjá sjúklingum með MS geta oföndun, sterkar til-
finningar, mikil áreynsla og sótthiti framkallað ný
einkenni og fyrri einkenni geta versnað við sömu að-
stæður. Sýnt hefur verið fram á að afmýluð taug leið-
ir verr við aukinn hita, sem skýrir þetta og eins það,
að sjúklingar þola yfirleitt illa heit böð (7).
SJÚKDÓMSGANGUR 0G H0RFUR
Bakslög og elnun sjúkdómseinkenna er dæmigert
mynstur fyrir MS. Algengt er að einkennin gangi lil
baka að fullu eða mestu eftir fyrsta kast. Þetta skýrist
hugsanlega af því að bjúgurinn í kringum skellurnar
hverfur smám saman. Önnur skýring gæti verið sú, að
MTK hafi aðlögunarhæfni (plasticity), eða hugsan-
lega verður að hluta til endurnýjun á mýlildi tauganna
(remyelinisation). Líklegast hafa margir þættir áhrif á
ferlið. Eftir fyrsta kast og á milli kasta eru einkenna-
laus tímabil sem geta staðið frá nokkrum mánuðum
eða árum upp í jafnvel nokkra áratugi. Sumir fá að-
eins eitt kast. Líkurnar á nýju kasti eru mestar fyrstu
árin eftir fyrsta kastið en fara lækkandi eftir það. Með
tímanum ganga einkennin síður að fullu til baka eftir
köstin. Stundum valda margar lillar skellur á sömu
taugabraut vaxandi einkennum, en í öðrum tilvikum
Ieiðir ein stækkandi skella til aukinna varanlegra ein-
kenna. Stöðug versnun á einkennum frá upphafi (pri-
mary progressive gerð) er algengasta sjúkdómsform-
ið í eldri einstaklingum. Hjá mörgum sjúklingum
með bakslaga-elnunargerð þróast sjúkdómurinn yfir í
stöðugt versnandi sjúkdóm um miðjan aldur eða fyrr
(7).
Karlkyns sjúklingar sem fá kraftminnkun sem upp-
hafseinkenni og stöðugt versnandi sjúkdómsform
hafa verri langtímahorfur en aðrir. Sjúklingar sem
upphaflega fá sjóntaugarbólgu hafa betri horfur
fyrstu ár sjúkdómsins en hinir, sem í upphafi fengu
einkenni um kraftminnkun, en færni virðist verða
svipuð eftir nokkur ár með MS. Besti mælikvarði á
langtímahorfur virðist vera færni sjúklinga eftir 5 ár
með sjúkdóminn (7).
Rannsóknir hafa sýnt að um 20% kvenna með MS
fá fyrstu einkennin á meðgöngu eða á fyrstu 6 mán-
uðum eftir fæðingu, en aðrar rannsóknir benda á að
köstin komi sjaldnar á meðgöngu en aukist á fyrstu 3-
6 mánuðum eftir barnsburð, sem jafni út meðaltjölda
kasta við barnsburð (7,20).
Þegar litið er á meðalaldur MS sjúklinga í
IÆKNANEMINN • 1. tbl. 1999, 52. árg.
35