Læknablaðið - 15.04.2007, Page 23

FRÆÐIGREINAR / NYRNAFRUMUKRABBAMEIN
Tafla IV. Staðsetning meinvarpa hjá sjúklingum með nýrnafrumukrabbamein á íslandi 1971-2000.
Staðsetning n (%)
Lungu 130 (19)
Bein 79 (11)
Lifur 54(8)
Heili 17(2)
Eitlar 96 (14)
Önnur 31(4)
rannsóknum og hefur þessi grein vakið töluverða
athygli erlendis og oft verið vfsað til hennar.
Meingerð og vefjafræði
Nýrnafrumukrabbamein eru æðarík æxli. Þau
vaxa ýmist ífarandi í gegnum nýrnahýðið (capsula
renis), út í fituna umhverfis nýrað og þaðan í
nálæg líffæri, eða þá út í bláæðar nýrans og þaðan í
neðri holæð (vena cava inferior) (mynd 3a og 3b).
Vöxtur út í nýrnabláæð sést í um 20% tilvika en
sjaldgæfara er að æxlin teygi sig langt inn í holæð
eða alla leið upp í hægri hjartagátt (37,38). Ekki er
óalgengt að nýrnafrumukrabbamein meinverpist,
annaðhvort til eitla í nálægð nýrans eða til annarra
líffæra (39). Algengustu meinvörpin í íslenskum
sjúklingum eru sýpd í töflu IV. Á mynd 4 sést
meinvarp í heila 60 ára sjúklings (7).
Áður fyrr var litið á nýrnafrumukrabbamein
sem eina vefjagerð (adenocarcinoma renis) með
mismunandi útlitsleg sérkenni. Síðan hafa nokkrar
undirtegundir nýrnafrumukrabbameina verið skil-
greindar sem allar hafa mismunandi útlit, vefja-
gerð og klíníska hegðun (tafla V) (40-44).
Fyrir flestar þessara vefjagerða hefur verið lýst
ákveðinni erfðafræðilegri meingerð og tengslum
við sérstök meingen (sjá töflu III) (45). Til dæmis
hefur VHL-genið verið tengt við tærfrumu-
afbrigði, en þessi æxli eru talin eiga uppruna sinn
í ofanverðum hluta bugupípla nýrna (proximal
convolutet tubules) (46). Totufrumuafbrigði er
hins vegar talið upprunnið í fjarhluta bugpípla
og er oft tengt þrístæðu á litningum 7 og 17 (47).
Litfæluafbrigði (chromophobe RCC) er talið tengj-
ast vöntun á Y-litningi og litningi 1 ásamt uppruna
í millifrumum nýrna (intercalated cells) (48). Nýtt
flokkunarkerfi sem byggir á þessum vefjagerðum
var kynnt til sögunnar 1996 (40) og nokkrum árum
síðar tók Alþjóða heilbrigðisstofnunin (WHO)
upp mjög sambærilega flokkun (34). Mynd 5 sýnir
þrjár algengustu vefjagerðirnar og helstu sérkenni
þeirra við smásjárskoðun.
Hér á landi hafa öll nýrnafrumukrabbamein
frá árinu 1971 verið endurflokkuð samkvæmt skil-
Mynd 4. Meinvarp í
hœgra heilahveli 60 ára
karlmanns sem gengist
hafði uhdir nýrnabrott-
nám nokkrum vikum
áður. Þetta tilfelli er ein-
stakt fyrir þá staðreynd að
meinvarpið hvarf af sjálfu
sér (spontaneous regres-
sion) á tœpum 12 mán-
uðum. Tœpum tveimur
áratugum síðar var sjúk-
merkjum WHO, samtals 629 æxli (9). í töflu V sést lin8urinn v,ð k»<>a heilsu
hlutfallslegt nýgengi vefjagerðanna samanborið (7)-Aðeins hefur verið lýst
., ,, . . _ örfáum slíkum tilfellum í
við erlendar rannsokmr. Líkt og erlendis reyndist
, , , , heiminum (713).
tærfrumukrabbamein langalgengast en næst komu
totufrumu- og litfæluafbrigði. Ekki reyndist munur
á stærð æxlanna eftir vefjagerð eða aldri sjúkling-
anna. Æxlin voru að meðaltali 7,4 cm við greiningu
og þótt tilviljanagreindu æxlin hafi reynst minni
(5,1 cm) voru þau af sömu vefjagerð og æxlin sem
greindust hjá sjúklingum með einkenni (7,4 cm).
Hins vegar reyndust tærfrumuæxlin oftar vera af
hærri gráðu (gráða III og IV) og stigun (stig III og
IV) en æxli af hinum vefjagerðunum (sjá síðar).
Bleikfrumuæxli (oncocytoma) voru áður (fyrir
1997) flokkuð með illkynja nýrnaæxlum en eru nú
flokkuð með góðkynja nýrnaæxlum (sama á við
um „metanephric adenoma“) (34, 49). Þessi æxli
eru oftast 3-7% af nýrnafrumukrabbameinum og
eru talin eiga uppruna sinn í millifrumum nýrn-
anna. Flóknar litningabreytingar eru iðulega til
staðar (50, 51). Bleikfrumuæxli eru rauðleit, vel
afmörkuð og stök en geta greinst í báðum nýrum
(mynd 6). Þau vaxa oftast hægt og meinvörp eru
nánast óþekkt (17, 50). Einkennandi er rauðleitt
(sýrusækið) umfrymi sem skýrist af miklum fjölda
orkukorna (mitochondria) í því. Erfitt getur verið
að greina bleikfrumuæxli frá nýrnafrumukrabba-
meini (sjá mynd 5) (45,52). Meðferð þeirra er því
oft hliðstæð því þegar um krabbamein er að ræða,
Tafla V. Vefjafræðilegar undirtegundir nýrnafrumukrabbameina (WHO 2004) (34). Borið er saman hlutfallslegt nýgengi undirtegundanna á íslandi og í erlendum rannsóknum (41- 44).
Vefjagerð Hlutfallslegt nýgengi í öðrum rannsóknum (41-44) Hlutfallslegt nýgengi á íslandi 1971-2000
Tærfrumugerö (clear cell RCC) 75-80% 88,7
Totufrumugerð (papillary RCC) 10-15% 8,4
Litfælugerð (chromophobe RCC) 5% 2,1
Safnkerfisgerð (collecting duct RCC 1%
Óflokkað (unclassified RCC) 4%
Læknablaðið 2007/93 287