Læknaneminn - 01.04.1999, Qupperneq 27

Tafla I. Stigun á LLT
Stig FEV1 sem prósenta af áætluðu gildi
Vægur 80-60
Miðlungs 40-59
Slæmur minna en 40
þembu án þess að hafa nokkurn tíma reykt. Skortur á
alfa-I-antitrypsíni (A-l-A) getur einnig valdið LLT.
Hjá heilbrigðum einstaklingum minnkar FEVl
(forced expiratory volume in one second) um 30 ml á
ári eftir 25 ára aldur eins og sjá má á mynd 2. Algengt
er að lækkunin sé um 45 ml á ári hjá reykingafólki en
hjá þeim sem fá LLT lækkar FEVl um allt að 70 ml
á ári. Aðeins 15% reykingamanna fá klínísk merki
um LLT. Þannig hljóta erfðafræðilegir þættir að skip-
ta miklu máli í sambandi við tilurð LLT. Þá má ein-
nig ætla að umhverfisþættir geti lagst á eitt með reyk-
ingum í að stuðla að LLT.
MEINGERÐ
Almennt getur bólgusvörun í lungunum orðið með
þrenns konar hætti. I fyrsta lagi þannig að bráðabólga
verður og þegar bólgan gengur yfir grær lungnavefur-
inn aftur. I öðru lagi verður örvefsmyndun eftir
bólguferlið og í þriðja lagi getur orðið eyðilegging á
lungnavef eins og gerist í lungnaþembu. Kleyfkjarna
hvítfrumur (neutrophils) safnast í loftvegi sjúklinga
með lungnaþembu. Einnig verður uppsöfnun á át-
frumum (macrophages) og T-eitilfrumum en í minna
mæli. Þessar frumur magna upp bólguferli, t.d. með
hjálp frumuhvata eins og interleukin-8. Tvær megin
tilgátur eru uppi um ástæður þeirrar eyðileggingar
sem verður á lungnavef í lungnaþembu og geta þær
stutt hvor aðra. Annars vegar er ójafnvægi á próteös-
um og andpróteösum og hinsvegar oxara-andoxara
(oxidant-antioxidant) ójafnvægi. KleyfLjarna hvít-
frumur gefa frá sér prótínkljúfandi (proteolytic) ens-
ím s.s. elastasa, cathepsin G og matrix metalló-
prótínasa (MMP). Við eðlilegar kringumstæður koma
andprótínkljúfandi (antiproteolytic) varnarkerfi í loft-
vegunum s.s. A-l-A í veg fyrir að þessi efni valdi
skaða. Hins vegar truflar sígarettureykur þetta jafn-
vægi vegna oxandi áhrifa sígarettureyks. Oxun A-l-
A minnkar getu þess til að vinna gegn próteösum.
Elastasi skemmir lungnavef og hvetur einnig losun
IL-8 og annarra bólguhvetjandi efna og magnar
þannig bólguferlið. Margvíslegar rannsóknarniður-
stöður styðja þessar tilgátur. Þannig finnst aukið
magn A-l-A með oxuðum methionine stöðum í skol-
vökva frá reykingamönnum og aukning á H202 í út-
öndunarlofti. I skolvökva lungnaþembusjúklinga
finnst einnig aukið magn prótínkljúfandi ensíma s.s.
collagenasa og MMP-9. Þessu til frekari stuðnings
má nefna að mýs sem ekki mynda MMP-12 fá ekki
lungnaþembu þegar þær eru útsettar fyrir sígarett-
ureyk.
Oafturkræfar skemmdir verða á starfræna hluta
lungnanna í sjúklingum með lungnaþembu. Þetta
leiðir til minnkunar á þeim hluta lungnanna sem nýt-
ist til loftskipta og fram kemur mæði. Stuðningur sem
starfsvefur lungna gefur litlum loftvegum hverfur og
þeir hafa því tilhneigingu til að falla saman, sérstak-
lega í útöndun og fram koma merki um teppu.
I sjúklingum með langvinna berkjubólgu verður
aukning á slímmyndandi kirtlum í loftvegunum og
aukning á kleyfkjarna hvítkornum. Þetta leiðir til þess
að í loftvegunum myndast tappar úr slími og niður-
brotsefnum fruma. Fram koma hósti með uppgangi
og merki um teppu.
GREINING
Saga
Algengustu einkenni eru mæði sem er mest áber-
andi við áreynslu en með versnandi sjúkdómi getur
mæðin verið til staðar í hvíld. Einnig hósti, gjarnan
með slímuppgangi, og ýl og flaut fyrir brjósti. Þyngd-
artap sést hjá allt að þriðjungi sjúklinga og margir eru
undir kjörþyngd.
Skoðun
Skoðun getur verið eðlileg á fyrstu stigum sjúk-
dómsins, en síðar koma fram merki um notkun hjálp-
aröndunarvöðva og brjóstkassi verður tunnulaga. Við
lungnahlustun geta heyrst minnkuð öndunarhljóð. Þá
geta önghljóð og gróf öndunarhljóð heyrst sem merki
um slím í stórum loftvegum. Við hægri hjartabilun
sést bjúgur á ganglimum og aum og stækkuð lifur
þreifast. Einnig sést blámi (cyanosis), merki aukins
bláæðaþrýstings á hálsi og lyfting verður af völdum
hægra slegils (heave) með háværum þætti lungnaloku
í öðrum hjartatóni.
Lungnapróf
Blásturspróf (spirometria) sýnir merki um teppu
þannig að mun meiri Iækkun verður á FEVl en FVC
(forced vital capacity) og hlutfallið á milli þeirra
lækkar. Hægt er að nota þessar niðurstöður til að stiga
LÆKNANEMINN • 1. tbl. 1999, 52. árg.
23