Læknablaðið - 15.04.2007, Page 19

FRÆÐIGREINAR / NÝRNAFRUMUKRABBAMEIN
Nýrnafrumukrabbamein á íslandi
Ásgeir
Thoroddsen1
Fæðingar- og
KVENSJÚKDÓMALÆKNIR
Guðmundur
Vikar Einarsson1,2
Þvagfæraskurðlæknir
Tómas
Guðbjartsson1,2
Almennur
SKURÐLÆKNIR OG
BRJÓSTHOLSSKURÐLÆKNIR
'Þvagfæraskurðdeild
Landspítala,
2læknadeild HÍ.
- yfirlitsgrein
Ágrip
Nýrnafrumukrabbamein er langalgengasta ill-
kynja æxlið í nýrum og nýgengi þess er vaxandi
víðast hvar í heiminum. Á síðustu tveimur áratug-
um hefur þekking á nýrnafrumukrabbameini
aukist verulega, ekki síst skilningur á erfða- og
ónæmisfræði sjúkdómsins. Engu að síður er lítið
vitað um orsakir og áhættuþætti samanborið við
mörg önnur krabbamein. Petta á ekki síst við
um tengsl erfða við nýrnafrumukrabbamein.
Sjúkdómurinn getur verið nánast einkennalaus og
margir greinast með langt genginn sjúkdóm, þar
sem langtímahorfur eru mun lakari en þegar um
staðbundið krabbamein er að ræða. Á íslandi er
nýrnafrumukrabbamein óvenjualgengt og nýgengi
er með því hæsta sem þekkist. Árlega greinast í
kringum 30 tilfelli og má gera ráð fyrir að tæplega
helmingur sjúklinganna látist úr sjúkdómnum.
Hér er farið yfir einkenni þessa margslungna
sjúkdóms og getið helstu rannsókna. Sérstök
áhersla er lögð á nýrnafrumukrabbamein á íslandi
og íslenskar rannsóknir kynntar.
Inngangur
Af illkynja æxlum í nýrum er nýrnafrumukrabba-
mein (renal cell carcinoma*, adenocarcinoma
renis) það langalgengasta, eða um 86% samkvæmt
íslenskum rannsóknum (1-3). Nýrnaskjóðuæxli
(transitional cell cancer of the pelvis) eru næstal-
gengust (8%) (4) en hlutfall Wilmsæxla, sem lang-
oftast greinast í ungum börnum, er einungis 1,5%
(5). Önnur illkynja æxli í nýrum, eins og sarkmein
og eitilkrabbamein, eru enn sjaldgæfari.
Nýrnafrumukrabbamein er þekkt fyrir marg-
breytilega hegðun og einkenni eru lúmsk. Þetta
tefur oft greiningu og meðferð. Nýgengi sjúkdóms-
ins hefur aukist á heimsvísu og jafnframt hefur
þekkingu á sjúkdómnum fleygt fram, ekki síst
innan erfða- og sameindalíffræði. Margt bendir
til þess að lífshorfur sjúklinga með nýrnafrumu-
krabbamein muni batna í náinni framtíð. Meðferð
með ónæmishvetjandi lyfjum er í örri þróun en
þessi lyf geta nýst sjúklingum með útbreitt nýrna-
frumukrabbamein. Einnig hafa orðið framfarir á
sviði skurðlækninga og gjörgæslu sem leitt hefur til
betri árangurs af skurðmeðferð. Mest áhrif á lífs-
horfur hópsins í heild hefur þó sennilega aukinn
fjöldi nýrnafrumukrabbameina sem greinast fyrir
tilviljun. Þessa þróun má aðallega rekja til aukinna
myndrannsókna á kviði, einkum ómskoðana og
tölvusneiðmyndatöku. Þar sem tilviljanagreindu
æxlin reynast oftast á lægri stigum eru horfur þess-
ara sjúklinga betri.
Fyrirspumir og bréfaskipti:
Tómas Guðbjartsson,
skurðdeild Landspítala
101 Reykjavík, íslandi.
Sími: 5431000,
fax: 5434835.
tomasgud@landspitali. is
Lykilorð:
nýrnafrumukrabbamein,
faraldsfrœði, orsakaþœttir,
nýgengi, œttlægni, meinafrœði,
stigun, meðferð, skurðaðgerðir,
lífshorfur, áhœttuþœttir.
* Áður kallað adenocarcinoma renis, hypernephroma eða Grawitzæxli.
ENGLISH SUMMARY
Thoroddsen Á, Einarsson GV, Guðbjartsson T
Renal Cell Carcinoma in lceland. A review article
Læknablaðið 2007; 93: 283-297
Renal Cell Carcinoma (RCC) is by far the most common
malignant tumor of the kidney. It is a disease with
many faces, known for its clinical diversity and often
unpredictable behavior. Less is known about its etiology
and risk factors than for most other human cancers.
Mortality-to-incidence ratio is higher compared to other
urologic malignancies, and the malignancy confers
adverse prognosis for the majority of patients. At the
same time as incidence of RCC has been rising globally,
progress has been made in the understanding of the
disease, especially within the field of genetics and
biological research. Immunotherapies together with
tyrsine kinase inhibitors and growth factor/angiogenesis
modulators are being developed for patients with
advanced disease and improvements have been made
in the surgical approach. This, together with increased
incidental detection secondary to the widespread
use of modern imaging procedures, suggests improved
prognosis of these patients in the future. For unknown
reasons the incidence of RCC is higher in lceland
than in most other countries, about 30 new cases
being diagnosed every year, with 14 deaths due to
RCC occurring. This evidence-based article reviews
major studies on different aspects of RCC with special
emphasis on the epidemiology and clinicopathological
presentation of the disease in lceland.
Key words: renal cell carcinoma, epidemiology, incidence,
presentation, symptoms, incidental diagnosis, prognostic
factors, staging, grade, survival, treatment, surgery.
Correspondence: Tómas Guðbjartsson,
tomasgud@iandspitaii. is
Læknablaðið 2007/93 283