Læknablaðið - 15.04.2007, Page 24

FRÆÐIGREINAR / NÝRNAFRUMUKRABBAMEIN
A B C
Mynd 5A) Tœrfrumugerð einkennist af frumum með tœru eða rauðleitu umfrymi (H&E-litun). Einkennandi er að útlitið er ólíkt á mismunandi stöðum
í sama œxli. Algengst erþó að œxlisfrumurnar myndi samfelldar breiður, klasa, bjálka eða litlar blöðrur. Svæði með totuútlit er stundum einnig til staðar.
B) Nýrnafrumukrabbamein af totufrumugerð (papillary RCC) einkennist aftotumyndunum þar sem toturnar eru gerðar af bandvefsstilkum sem klœdd-
ir eru œxlisfrumum. Sjaldgœfara er að œxlið eða hluti þess hafi píplumyndanir og í sumum œxlum er totum svo þétt skipað að erfitt er að greina þœr
sem slíkar. C) Æxli af litfœlugerð (chromophobe RCC) ertt samsett af tveimur frumugerðum; stórum fjölflata frumum með gegnsœtt umfrymi og minni
frumum með kornóttu rauðleitu umfrymi (H&E-litun). Báðar þessar frumugerðir hafa áberandi frumuhimnu. Kjarnastœrð og lögun er breytileg og tœr
baugur (halo) umhverfts kjarnann er algengur. Vaxtarmynstrið er oftast samfellt en stundum píplumyndandi.
Á myndinni er ekki sýntfjórða afbrigði nýrnafrumukrabbameins, krabbamein útgengið frá safngöngum (collecting duct RCC). Þessi œxli vaxa oft
með píplumynstri eða totum, stoðvefir eru áberandi og kjarnagráða yfirleitt há. Óflokkað nýrnafrumukrabbamein (unclassified RCC) er misleitur hópur
œxla sem ekki er hœgt að setja í ofannefnda undirflokka. Sarkmeinslíkar breytingar (sarcomatoid) geta sést í öllum undirflokkum en eru algengastar í
tœrfrumugerð.
Mynd 6. Smásjármynd
af dœmigerðu bleik-
frumuœxli (oncocytoma).
Umfrymi frumnanna er
áberandi rauðleitl.
það er að segja skurðaðgerð (sjá síðar).
í íslenskri rannsókn, sem náði til allra tilfella
sem greindust á 30 ára tímabili (samtals 45 tilfelli
eða tæp 6% nýrnafrumukrabbameina), greindist
tæpur þriðjungur (31%) æxlanna fyrir tilviljun og
21% við krufningu. Aðeins einn sjúklingur (2%)
hafði bleikfrumuæxli í báðum nýrum og enginn
sjúklinganna reyndist hafa eitil- eða fjarmeinvörp.
Þetta er í samræmi við erlendar rannsóknir (50,52,
53) og rökstyður núverandi flokkun þessara æxla
með góðkynja æxlum í nýrum. Þó er rétt að geta
þess að þrjú æxlanna (7%) uxu ífarandi út í fituvef
umhverfis nýrað og hjá 4% sjúklinganna fannst
nýrnafrumukrabbamein í sama nýra og bleik-
frumuæxlið. Sum þessara æxla virðast því geta
sýnt af sér klíníska hegðun sem frekar samræmist
illkynja æxlum.
Einkenni
Nýrnafrumukrabbamein eru þekkt fyrir að geta
valdið mjög fjölbreyttum einkennum. Helstu
einkenni eru sýnd í töflu VI og er vísað til íslenskra
rannsókna (8,12). Sambærilegri tíðni einkenna er
lýst í erlendum rannsóknum (28, 54). Algengustu
einkennin eru verkir eða fyrirferð í síðu eða kvið
og bersæ blóðmiga. Svokölluð þrenna einkenna
(triad), það er verkir í kvið/síðu, blóðmiga og
fyrirferð, sást einungis hjá tæpum 3% íslensku
sjúklinganna. Þetta er mun lægra en áður var talið
og heldur lægra en í nýlegum erlendum rannsókn-
um þar sem hlutfallið er í kringum 5-10% (55).
Hins vegar verður að hafa í huga að bæði íslensku
rannsóknirnar og þær erlendu er aftursæjar, en
slíkar rannsóknir eru ekki jafn áreiðanlegar og
þær framsýnu þegar kemur að því að rannsaka
einkenni sjúkdóma.
Nýrnafrumukrabbamein geta einnig verið alveg
einkennalaus eða valdið óljósum og almennum
einkennum, svo sem þreytu, þyngdartapi og
blóðleysi (56). Þetta veldur því að margir greinast
með langt genginn sjúkdóm (39). Til dæmis höfðu
um 40% þeirra sem greinast hér á landi verið
með einkenni lengur en þrjá mánuði (1, 12) og
tæpur þriðjungur þeirra greinist með útbreiddan
sjúkdóm (stig IV) (8, 9). Til samanburðar greind-
ust 17% sjúklinganna innan viku og þriðjungur
innan mánaðar frá upphafi einkenna (17). Þessir
sjúklingar reyndust oftar hafa bersæja blóðmigu
og/eða bráða kviðverki.
288 Læknablaðið 2007/93