Læknaneminn - 01.04.2008, Blaðsíða 66

Mynd af Beethoven eftir
Joseph Carl Stieler
Hár Beethovens
Umræða
Dauði Beethovens
Menn hafa lengi velt vöngum
yfir veikindum Beethovens.
Margvíslegum kenningum hefur verið
haldið á loíti um ástæður langvarandi
heilsubrests hans og heyrnarleysis.
Einnig hefur verið íjallað allnokkuð
um mögulegar dánarorsakir. Meðal
þess sem nefnt hefur verið í því
samhengi er skorpulifur af völdum
sýkinga eða áfengisneyslu, sárasótt,
blýeitrun, kvikasilfurseitrun,
haemochromatosis, sarcoidosis og
Whipple’s sjúkdómur.2-5 Helstu
heimildir um almenna heilsu
Beethovens og aðdragandann að
dauða hanseruhanseigin bréfaskrift ir,
skrif vina hans og kunningja, skýrsla
læknisins Andreas Wawruch, sem
sinnti honum undir það síðasta, og
krufningarskýrslan.
Eins og fram kemur í sjúkrasögunni
að ofan virðist Beethoven hafa þjáðst
af lungnabólgu í upphafi þeirra
veikinda sem á endanum drógu hann
til dauða. Þegar hún tók að réna komu
fram einkenni frá kvið, með áberandi
merkjum um lifrarbilun, s.s. gulu,
ascites og þrálátum nefblæðingum
sem bent gætu til storkutruflunar.><',<'
Kann því að vera að álag af völdum
lungnabólgunnar hafi orðið kveikjan
að bráðri versnun undirliggjandi
lifrarsjúkdóms, hvers tilvist er studd
bæði niðurstöðum krufningar og
fyrri sögu um gulu og langdregnar
blæðingar.
Flest bendir til að Beethoven
hafi dáið af völdum lifrarbilunar.
Vaxandi miðtaugakerfiseinkenni og
nýrnabilun skömmu fyrir andlátið
gætu bent til lifrarheilakvilla (e.
hepatic encephalopathy), uraemiu og/
eða hepatorenal heilkennis. Skýjaður
kviðarholsvökvinn hefur einnig
vakið upp hugmyndir um peritonitis,
annaðhvort sjálfvakinn eða afvöldum
endurtekinna ástungna.l Allt kann
þetta að hafa dregið Beethoven til
dauða.
Orsakir lifrarbilunarinnar og
annarra einkenna eru aftur á móti
umdeildari. Ljóst virðist út frá
krufningarskýrslunni að Beethoven
hafði skorpulifur. Erfitt er hins vegar
að slá föstu út frá lýsingunni hvort
lifrin var micro- eða macronodular
enda er „baun“ allbreytileg
stærð.*** Harla ólíklegt má þó telja
að skorpulifrin hafi orsakast af
lifrarbólguveirum þegar horft er til
helstu smitleiða og ætlaðs algengis
slíkra sýkinga í Evrópu á fyrri hluta
19. aldar. Ofneysla áfengis hefur af
sumum verið talin líklegri skýring
en eins og fram hefur komið neytti
Beethoven að líkindum áfengis í
óhóflegu magni, einkum hin seinni
ár. Gummatous skorpulifur afvöldum
sárasóttar hefur einnig verið nefnd
enda fáir sjúkdómar sem útskýrt geta
eins vel þau fjölskrúðugu og hægt
vaxandi einkenni sem hann höfðu
hrjáð í marga áratugi. Þannig gæti
sárasótt mögulega útskýrt lifrarbilun,
liðverki, augnverki (uveitis) og
jafnvel heyrnarleysið en bilateral
heyrnartaugaskemmdum af völdum
sárasóttar hefur verið lýst.6 Eitranir
geta einnig valdið margvíslegum
einkennum og hafa því iðulega verið
taldar til við mismunargreiningu á
veikindum Beethovens. Helst hefur
blýeitrun þótt sennileg skýring.
Mögulegt er að Beethoven hafi verið
útsettur fýrir blýi með neyslu léttvíns
en um það leyti sem hann var uppi
voru ódýr vín sum hver bragðbætt
með blýi. Eins er hugsanlegt að í
hann hafi borist blý úr drykkjarvatni,
t.d. vegna blýs í vatnslögnum eða
drykkjarílátum. Nýlegar rannsóknir
hafa rennt styrkari stoðum undir
vangaveltur um blýeitrun.
Árið 2002 sýndi rannsóknarhópur
fram á umtalsvert aukið magn
blýs í hárlokk sem varðveittur er
úr Beethoven.7 Síðar bárust sömu
rannsakendum í hendur bein sem
einnig voru talin frá Beethoven
komin. Erfðarannsókn sýndi að hárið
og beinin voru úr sama einstaklingi
sem þótti til marks um að sýnin væru
bæði ósvikin enda höfðu þau komið
úr ólíkri átt. Efnagreining beinanna
staðfesti aukið blýmagn og sýndi
þar með að Beethoven hafði verið
með hækkað blý í blóði en áður
höfðu menn lýst efasemdum um
efnagreininguna
á hárinu og bent
á að blý þess
kynni að hafa
borist á það
með efnum sem
notuð voru við
líksmurningu.8
Markvert var að
auki að efnagreiningin sýndi að magn
kvikasilfurs var ekki aukið. Dregur sú
staðreynd úr líkum á að Beethoven
hafi verið sýktur af sárasótt þar sem
kvikasilfurssambönd voru til staðar
í flestum lyfjum gegn sárasótt á hans
tíma.
Þekkt er að blý hefur eituráhrif á
flesta vefi. Margt í flókinni sjúkrasögu
Beethovens er talið geta samrýmst
blýeitrun, þ.á m. kviðverkir, uppköst,
liðverkir, lifrarskaði og jafnvel
geðræn einkenni. Á hinn bóginn er
talið hæpið að útskýra heyrnarleysið
með blýeitrun þótt slíku hafi raunar
verið lýst. Einnig væri óvenjulegt
hve lítil einkenni Beethoven sýndi
frá miðtaugakerfi þar sem slík
einkenni eru oftast nær áberandi við
blýeitrun.
Víst má telja að áfam verði velt
vöngum yfir ráðgátunni um veikindi
og dauða Beethovens. Erfitt hefur
reynst að fella öll hans einkenni
undir sama hatt en einna næst því
hefur verið komist með kenningum
um sárasótt eða blýeitrun.
** Eins og segir í bréfi Antons Schindler til Ignaz Moscheles
sem skrifað var 22. febrúar 1827: „Ekki hafði lungnabólgan
skánað að við tók vatnssýki og vernsaði svo mjög að stinga
þurfi á honum [sic] og hleypa út vatni. Annars hefði hann að
öllum líkindum sprungið". Beethoven í bréfum og brotum.
Árni Kristjánsson tók saman og þýddi, Hávallaútgáfan,
Reykjavík, 2002.
*** Skorpulifur af völdum áfengismisnotkunar er oftast
micronodular (hnútar að jafnaði <3mm) en skorpulifur
af völdum veirusýkinga eða annarra sjúkdóma sem valda
umtalsverðu lifrardrepi er oftar macronodular (hnútar
>3mm).
1. Mai FM. Beethoven’s terminal illness and death. J R Coll
Physicians Edinb 2006;36(3):258-63.
2. Donnenberg MS, Collins MT, Benitez RM, Mackowiak PA-
The sound that failed. Am J Med 2000;108(6):475-80.
3. Drake ME, Jr. Deafness, dysesthesia, depression, diarrhea,
dropsy, and death: the case for sarcoidosis in Ludwig van
Beethoven. Neurology 1994;44(3 Pt l):562-5.
4. Sharma OP. Beethoven’s illness: Whipple’s disease rather
than sarcoidosis? J R Soc Med 1994;87(5):283-5.
5. Davies PJ. Was Beethoven’s cirrhosis due to
hemochromatosis? Ren Fail 1995;17(l):77-86.
6. Rothenberg R, Becker G, Wiet R. Syphilitic hearing loss.
South Med J 1979;72(2):118-20.
7. http://www.anl.gov/Media_Center/Frontiers/2002/c3facil-
html
8. http://www.anl.gov/Media_Center/Argonne_News/2005/
an051219.htm
66
Læknaneminn