Læknaneminn - 01.04.2008, Qupperneq 79

Tilfelli - framhald
Af bls 5
Greining
Fengið var álit húðlæknis sem taldi um
dæmigert pyoderma gangrenosum
að ræða. Sjúklingur var settur á T.
Prednisolon 50 mgxl, T. Cyclosporin
150 mg xl og T. Budesonid 3 mg 1+2.
Arangurinn lét ekki á sér standa,
líðan fór batnandi, matarlystin jókst
og hitinn og nætursvitinn hurfu.
Sjúklingurinn losnaði alveg við ógleði
og niðurgang. Við útskrift var kýlið
á bakinu næstum horfið og hætt að
vessa frá kýli á kálfa sem hafði opnast
alveg. Engin merki voru lengur um
vaxandi drep og byrjandi ný kýli
höfðu ekki stækkað eða opnast.
Umræða
Pyoderma gangrenosum er
bólgusjúkdómur í húð sem tengist
gjarnan öðrum kerfisbundnum
sjúkdómum, t.d. þarmabólgum
(inflammatory bowel disease) og
liðbólgum. Yfirleitt kemur hann fram
sem eitt eða fleiri kýli á bol og/eða
útlimum (algengast á fótleggjum ).
Umhverfis kýlin eru gjarnan bjúgur
og roði sem síðan þróast í fjólubláleita
flekki, drep og loks stór opin sár sem
úr vellur gröftur og gróa með mikilli
örmyndun. Ræktanir frá þessum
sárum eru undantekningalítið
neikvæðar. Greiningin er venjulega
ekki staðfest fyrr en eftir að sýking
hefur verið útilokuð.
Sjúklingar með þarmabólgur (Crohns
sjúkdóm eða colitis ulcerosa) fá
oft á tíðum einkenni frá öðrum
líffærakerfum en meltingarveginum.
Talið er að 6-40% sjúklinga með þessa
sjúkdóma fái slík einkenni (1,2).
Ekki er vitað hvað veldur þessum
fylgikvillum og er enn verið að
rannsaka ferlin sem liggja þar að baki.
Algengustu einkenni þarmabólgu-
sjúkdóma utan meltingarvegar eru
uveitis, ankylosing spondylitis,
primary sclerosing cholangitis,
pyoderma gangrenosum og erythema
nodosum (1).
Pyoderma gangrenosum kemur
fram í allt að 5% sjúklinga með
colitis ulcerosa og 2% sjúklinga
með Crohn’s sjúkdóm (3,4). í aðeins
um 50% tilvika tengist pyoderma
gangrenosum aukinni virkni
þarmabólgunnar (5). Meðferð sem
beinist að þarmabólgunni sjálfri
bítur oftast á húðsjúkdómnum
einnig. Þó er mælt með að gefa
ávallt háskammta stera með (60-
80 mg af prednisone eða lg/dag af
methylprednisone í æð í 3 daga), sé
pyoderma gangrenosum til staðar
(6). Aðrir meðferðarmöguleikar eru
staðbundnir sterar eða sterasprautur
í kýlin, 6-mercaptopurine
(azathioprine), dapsone, cyclosporine
og jafnvel háþrýsti súrefnismeðferð
(6-9). Síðast nefnda meðferðin á helst
við fyrir sjúklinga sem þola alls ekki
stera í háum skömmtum. Að auki
hefur infliximab sýnt góða virkni í
nokkrum litlum rannsóknum (10-
12). Rétt er að benda á að kýlin geta
að sjálfsögðu sýkst í sjúkdómsferlinu
og þarf þá að bæta sýklalyfjum við
meðferðina.
Heimildaskrá
1. Bernstein CN, Blanchard JF, Rawsthorne P, Yu
N. The prevalence of extraintestinal diseases in inflammatory
bowel disease: a population based study. Am J Gastroenterol
2001:96: 1116.
2. Ricart E, Panaccione R, Loftus EV Jr, et al.
Autoimmune disorders and extraintestinal manifestations in
first-degree familial and sporadic inflammatory bowel disease:
a case control study. Inflamm Bowel Dis 2004; 10: 207.
3. Mir-Madjlessi SH, Taylor JS, Farmer RG.
Clinical course and evolution of erythema nodosum and
pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: A study
of 42 patients. Am J Gastroenterol 1985; 80: 615.
4. McCallum DI, Kinmont PD. Dermatological
manifestations of Crohns disease. Br J Dermatol 1968; 80: 1.
5. Thornton JR, Teague RJ, Low-Bier TS et al.
Pyoderma gangrenosum in ulcerative colitis. Gut 1980; 21:
247.
6. Galun E, Flugelman MY, Rachmilewitz D.
Pyoderma gangrenosum complicating ulcerative colitis:
Successful treatment with methylprednisolone pulse therapy
and dapsone. Am J Gastroenterol 1986; 81: 988.
7. Ohmori T, Yamagiwa A, Nakamura I et al.
Treatment of pyoderma gangrenosum associated with Crohn’s
disease. Am J Gastroenterol 2003; 98: 2101.
8. Matis WL, Ellis CN, Griffiths CE, Lazarus GS.
Treatment of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Arch
Dermatol 1992; 128: 100.
9. Friedman S, Marion JF, Scherl E et
al. Intravenous cyclosporine in refractory pyoderma
gangrenosum complicating inflammatory bowel disease. Am
J Gastroenterol 2001; 7: 1.
10. Regueiro M, Valentine J, Plevy S, Fleisher
MR. Infliximab for treatment of pyoderma gangrenosum
complicating inflammatory bowel disease. Am J Gastroenterol
2003; 98: 1821.
11. De la Morena F, Martin L, Gisbert JP et al.
Refractory and infected pyoderma gangrenosum in a patient
with ulcerative colitis: Response to Infliximab. Inflamm Bowel
Dis 2007; 13: 509.
12. Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A et al.
Infliximab for treatment of pyoderma gangrenosum: a
randomized, double blind, placebo controlled trial. Gut 2006;
55: 505.