Læknaneminn - 01.04.2020, Blaðsíða 19

R
it
rý
n
t
e
fn
i
R
itr
ýn
t e
fn
i
19
íferðar daufkyrninga í veggi miðlungsstórra
æða. Íferðin veldur skemmdum á æðalögum
að út hjúpnum sem leiðir til æðagúlsmyndunar.
Þessi hluti bólguferlisins gengur yfir á
fyrstu tveimur vikunum. Næst hefst íferð
T-drápsfrumna, IgA seytandi plasmafrumna,
rauðkyrninga (eosinophils) og stórátfrumna
(macrophages) en þetta ferli getur staðið yfir frá
nokkrum mánuðum yfir í nokkur ár. Síðasti
hluti bólguferlisins einkennist af fjölgun
vöðvaþráða kímfrumna (myofibroblasts) sem
lík legast eiga uppruna sinn frá sléttvöðvalagi
æðanna en þessi fjölgun getur valdið æða-
þrengslum og stíflu.20 Samkvæmt þessu líkani
gegna daufkyrningar mikilvægara hlut verki í
Kawasaki-æðabólgu en áður hefur verið talið.
Einnig lýsir það nánar tilkomu þrengsla-
myndunar í kransæðum löngu síðar sem hluta
af bólguferlinu frekar en örmyndun.8, 20,21 
Nákvæm orsök sjúkdómsins er ekki þekkt en
ýmsar kenningar hafa verið settar fram byggðar
á því munstri sem sjá má í klínískri mynd og
faraldsfræði sjúkdómsins. Sú víðtækasta er að
smit sjúkdómavaldar í umhverfi okkar, sem
venju lega valda ekki æðabólgum, ýti undir
óviðeigandi svar ónæmiskerfis í erfðafræðilega
næmum einstaklingum og hrindi af stað bólgu
í líkamanum.7,18 Þessi kenning gæti útskýrt
ýmsa þætti sjúkdómsins svo sem þá lágu tíðni
sem sést meðal ungabarna en þau eru betur
varin smiti með mótefnum úr móðurlífi, þá
faraldra sjúkdómsins sem komið hafa upp, til-
hneigingu barna ættaðra frá Asíu og systkina
til að greinast og þá árstíðarbundnu hækkun
á nýgengi sem oft sést.6 Ekki hefur þó verið
sýnt beint samband milli Kawasaki-sjúkdóms
og sértækra smitsjúkdómsvalda í umhverfi
okkar.6, 18, 19
Einkenni og greining
Einkenni Kawasaki-sjúkdóms endurspegla
þá dreifðu bólgu sem á sér stað í líkamanum
og er dæmi gert að þau komi fram sem hiti
og einkenni frá húð- og slímhúðum.1,8 Ekki
er til neitt eitt gott greiningarpróf og byggja
greininga rskilmerkin á klínískum einkennum
(tafla II).8 Þessi einkenni eru hiti, marg-
breytileg (polymorphous) útbrot, táru bólga,
roði og bjúgur á útlimum, sprungnar varir
og hvít skán á tungu auk eitlastækkana.1,12
Ef einkenni benda sterklega til Kawasaki-
sjúkdóms en greiningar skilmerki eru ekki
upp fyllt er stundum talað um óhefðbundinn
Kawasaki-sjúkdóm.1,7,8 Sjúkdómsgangi Kawa-
saki er skipt upp í bráðan fasa, síðkominn fasa
og bata stig.7,22 Algengast er að bráði fasinn
hefjist með óútskýrðum hita sem ekki svarar
sýkla lyfjum. Hitinn varir að meðaltali í eina
til þrjár vikur sé engin meðferð gefin.8,12 Hvað
varðar önnur greiningaskilmerki sjúkdómsins
er mis jafnt í hvaða röð þau koma fram og þarf
ekki að vera að þau séu öll til staðar á sama
tíma. Önnur einkenni sem ekki eru hluti af
greiningar skilmerkjum eru til dæmis liðbólgur,
lið verkir, uppköst og niðurgangur.7,8,12
Vegna þess hve greiningarskilmerki Kawasaki
eru ósértæk getur verið áskorun að greina
sjúkdóminn rétt.1,12 Mikilvægt er að hafa í huga
fleiri mismunagreiningar við uppvinnslu og
útiloka aðra sjúkdóma sem einnig einkennast
af hita og útbrotum.1 Mismunagreiningar eru
meðal annars mislingar og aðrar veirusýkingar,
skarlatssótt, lyfjaútbrot, fjölkerfagigt (systemic
onset juvenile idiopathic arthritis) og eiturlost
af völdum klasakokka (staphylococcal toxic
shock syndrome).7,8,16,23 Þó þarf að muna að
öndunarfæra veirusýkingar eru algengar sam-
hliða Kawasaki og því er ekki hægt að útiloka
sjúk dóminn nemi kjarnsýru mögnun erfðaefni
veiru í nefkoki.8
Engar rannsóknarniðurstöður eru hluti af
greiningarskilmerkjum en ákveðnar breyt-
ingar í blóð- og þvagprufum geta þó stutt
grein in guna. Dæmigert er að sjá hækkun
á bólgu breytum eins og CRP, sökki og hvítum
blóð kornum (daufkyrningar ríkjandi). Oft
sést hækkun blóðflagna eftir eina til tvær
vikur frá upphafi hita. Einnig getur sést
meðal rauðkorna blóðleysi, lækkun á albúmíni,
hækkun á lifrarensímum og bakteríu laus
graftarmyga (sterile pyuria).1,7,8,12 
Til að meta áhrif sjúkdómsins á hjartavef
og krans æðar er hjartaómun kjörrannsókn8.
Rann sóknin er næm og sértæk fyrir breyt-
ingum í nærenda kransæða.24,25 Gera ætti
hjarta ómun strax og grunur vaknar um
Kawasaki-sjúkdóm svo hægt sé að meta
útlit og mæla vídd kransæða fyrir langtíma
eftirlit en einnig til að styðja greiningu ef
um óhefðbundinn sjúkdóm er að ræða.8 Í
leið beiningum Amerísku hjarta samtakanna
er lagt til að víkkun kransæða og stærð æða-
gúla séu metin út frá Z skori en það fæst
með mælingu á þvermáli æðaholsins sem
svo er leiðrétt fyrir með yfirborðs flatarmáli
líkamans.8 Z skor hækkar með aukinni
kransæða vídd.8,25 Ef engin frávik greinast við
fyrstu rannsókn er mælt með að hjartaómun sé
endurtekin einni til tveimur vikum og fjórum
til sex vikum frá upphafi veikinda.8 Víkkun
kransæða felur í sér aukna hættu á blóðsega-
myndun og þörf á tíðara eftirliti.8,25 Auk mats
á kransæðum er mikilvægt að kanna aðra
þætti svo sem vökva í gollurshúsi, hjartaloku-
bólgu eða skerta samdráttarhæfni slegla.8,25
Aðrar myndgreiningarannsóknir sem koma
til greina er æðamyndataka með tölvu-
sneiðmyndatæki eða segulómun en þessar
rannsóknir eru helst notaðar ef hjartaómun er
ekki talin veita fullnægjandi upplýsingar.8,26,27
Kransæðamyndataka með hjartaþræðingu er
yfirleitt ekki ráðlögð í bráða fasa sjúkdóms
vegna hættu á fylgikvillum við þræðingu.8,28
Meðferð
Meðferð Kawasaki-sjúkdóms er ólík hefð-
bundinni meðferð æðabólgusjúkdóma full-
orðinna og byggir á mótefnagjöf í æð ásamt
ASA um munn.8,29 Gagnsemi mótefnagjafar
í meðferð Kawasaki-sjúkdóms er vel þekkt.
Newburger og félagar og Furusho og félagar
voru með þeim fyrstu til að sýna fram á að
slík meðferð leiddi til lækkunar á nýgengi
kransæðagúla.30,31 Mótefnagjöf ætti að hefja
eins fljótt og auðið er en sýnt hefur verið
fram á minnkun í nýgengi kransæðagúla
úr 25% í 4% ef hún hefst innan 10 daga frá
upphafi veikinda.8,32 Gefin eru 2g/kg í einu
inn rennsli  á 8-12 klst.29 Verkunarháttur
mótefna gjafar er óþekktur en svo virðist vera
sem með ferðin hafi almenn bólguhamlandi
áhrif þar sem hiti og CRP lækka fljótlega eftir
gjöf .8,33
ASA hefur lengi verið hluti af meðferð vegna
bólgu- og blóðflöguhamlandi áhrifa þess.8
Nota gildi og öryggi ASA hefur þó verið um-
deilt þar sem ekki hefur verið sýnt fram á þátt
lyfsins í að minnka nýgengi kransæðagúla auk
þess sem notkun háskammta ASA hjá börnum
með Kawasaki-sjúkdóm hefur í fáeinum til-
fellum verið tengd við Reyes-heil kenni með
alvarlegri bjúgsöfnun í heila og lifur.34-38
Skortur er á fullnægjandi rannsóknum sem
hrekja eða staðfesta mikilvægi ASA í með ferð
Kawasaki-sjúkdóms.8,37,39 Í apríl 2019 voru
Tafla II. Greiningarskilmerki Kawasaki-sjúkdóms samkvæmt leiðbeiningum Amerísku hjartasamtakanna, gefið
út árið 20178.
Hiti í að minnsta kosti 5 daga og fjögur af eftirfarandi einkennum:
1. Útlimir Bráður fasi: Roði og bjúgur á höndum og fótum. 
Síðkominn fasi: Húðflögnun á fingrum.
2. Útbrot Margbreytileg útbrot
3. Augu Tárubólga beggja vegna án graftrarmyndunar
4. Varir og munnhol Roði og sprungur á vörum, jarðaberjatunga, og/eða
dreifður bjúgur í munnholi og koki
5. Eitlar Eitlastækkanir (>1,5 cm) oftast öðrum megin á hálsi