Læknaneminn - 01.04.2020, Blaðsíða 23
R
it
rý
n
t
e
fn
i
R
itr
ýn
t e
fn
i
2
3
sjá má nánari niðurstöður í töflu I. Jafnframt
reyndist hann vera með fitulifur á ómun af
lifur, gallblöðru og brisi.
Strax vaknaði grunur um Wernicke heilakvilla
þar sem sjúklingur var með öll höfuðeinkenni
hans, það er að segja rugl, augntin og óstöðugt,
gleiðspora göngulag (ataxia). Meðferð með
þíamín var hafin og gefin voru 500 mg í æð
þrisvar á dag í þrjá daga. Ekki var talið að önnur
lyflæknisfræðileg vandamál skýrðu einkenni
sjúklings. Fékk hann einnig magnesíum
uppbót í æð og var settur á fráhvarfsmeðferð
með Risolid (klórdíazepoxíð) vegna gruns um
áfengisfráhvörf.
Gangur í legu
Eftir þriggja daga meðferð með þíamíni var
skammturinn lækkaður í 250 mg einu sinni á
dag. Fengin var segulómun af höfði til nánari
uppvinnslu vegna rugls. Sýndi segulómunin
mikla vefjarýrnun og hvítaefnisbreytingar.
Áfram bar á óáttun og minnisskerðingu
í legunni, en sjúklingurinn mundi ekki
upplýsingar milli daga og stundum ekki eftir
samræðunum sjálfum. Hann talaði inn á milli
á öðrum tungumálum en íslensku. Einnig
bar á ranghugmyndum. Vaknaði þá grunur
um að sjúklingurinn væri með undirliggjandi
taugahrörnunarsjúkdóm og var því ráðlagt að
fá aðstoð tauga- eða öldrunarlækna.
Í legunni var sjúklingurinn með breytilega
meðvitund og slappleika sem þótti á
þessum tímapunkti geta skýrst af samspili
undirliggjandi veikinda svo sem krónískri
brisbólgu, áfengislifrarbólgu, bráðum
nýrnaskaða, lungnabólgu og þvagsýrugigt. Það
fór að bera á aukinni meðvitundarskerðingu
á níunda degi frá innlögn en á 17. degi
legunnar greindist hann með blóðþurrðarslag
í miðri brú (central pons) sem ekki sást á fyrri
segulómun. Eftir það fór meðvitundarstigið
batnandi en áttun var áfram sveiflukennd.
Rúmlega einum og hálfum mánuði eftir
innlögn var hann áfram nokkuð óáttaður og
með ofskynjanir og ranghugmyndir.
Framhald
Sjúklingnum hafði farið fram líkamlega í
legunni, en andlega voru ekki miklar framfarir.
Alla leguna var maðurinn óáttaður og með
mjög skert minni og mundi ekki lengra en
nokkrar mínútur aftur í tímann. Fengið var álit
ýmissa lækna, þar með talið öldrunarlækna,
taugalækna og endurhæfingarlækna og
óáttunin talin samrýmast best Wernicke-
Korsakoff heilkenni. Ákveðið var að veita
honum háskammta meðferð með þíamíni
(500 mg x 2 um munn) í fjóra mánuði. Ekki
voru taldar miklar líkur á bata til langs tíma.
Því var fyrirhugað að útskrifa sjúklinginn
í hvíldarinnlögn á hjúkrunarheimili eftir
rúmlega tveggja og hálfs mánaðar legu.
Ekki tókst að flytja sjúklinginn í hvíldar-
innlögn á hjúkrunarheimili vegna óróleika.
Var hann þá þess í stað lagður inn á öldrunar-
lækningadeild á Landakoti frá bráða-
lyflækninga deild. Lá hann þar inni í tæplega
tíu mánuði. Skamm tíma minnisleysi var
þá enn mjög áberandi, sem og óáttun og
innsæis leysi, í fyrri hluta legunnar. Andlegt
ástand varð jafnt og þétt stöðugra í seinni
hluta legunnar. Þrátt fyrir að hafa fengið
meðferð með þíamíni og ekki drukkið áfengi
frá innlögn var vitræn geta áfram mikið skert.
Því var ljóst að heilaskaðinn sem hann hlaut
á grunni Wernicke heilakvilla væri varan-
legur og að hann gæti ekki búið sjálfstætt.
Eftir útskrift af Landakoti flutti hann yfir
á hjúkrunarheimili.
Fræðileg umræða
Wernicke heilakvilli (Wernicke‘s encephalo-
pathy) er brátt og alvarlegt ástand sem getur
verið afleiðing langvarandi áfengisneyslu og
getur leitt til dauða. Sjúkdómurinn hlýst af
skorti á B1-vítamíni (þíamíni) í heilafrumum
og leiðir það til minnkaðra orkubirgða í frum-
unum, staðbundinnar sýringar, og að lokum
frumudauða.1,2 Heilakvillinn einkennist fyrst
og fremst af ruglástandi, truflun á augn-
hreyfingum (svo sem augntin) og stöðu- og
göngulags truflunum.3 Sjúkdómurinn er að
öllum líkindum enn vangreindur, þótt mikil
vitundar vakning hafi átt sér stað á undan-
förnum árum. Töf á réttri meðferð getur leitt
til Korsakoff heilkennis (Wernicke-Korsakoff
heilkenni) sem einkennist af framvirkri og
afturvirkri minnistruflun.
Orsök
Þíamín er nauðsynlegt vatnsleysanlegt víta-
mín sem er mikilvægt fyrir efnaskipti glúkósa.
Heildarbirgðir líkamans eru 25-30 mg og eru
80% þeirra á virku formi (þíamíntvífosfat).4,5
Alvarlegur skortur getur orðið á um þremur
vikum ef neyslu þíamíns er hætt.6,7 Í áfengissýki
getur þíamín skortur hlotist af ónógri inntöku,
uppköstum og niðurgangi, skertu frásogi
þíamíns og skertri umbreytingu þíamíns
yfir í virkt form.3 Hjá áfengissjúkum verður
jafnframt minni aukning á þíamíntvífosfati
við gjöf þíamíns og þ.a.l. þurfa þeir stærri
skammta en ella og jafnframt gjöf með öðrum
hætti en um munn í bráðafasa.7,8 Lifrin er
meðal geymslustaða þíamíns í líkamanum
Tafla I. Blóðprufur við komu á BMT. Niðurstöður utan viðmiðunargilda eru rauðmerktar.
Rannsókn Eining Mælt gildi Viðmiðunar
gildi
Hemoglobin g/L 118 134-171
MCV fL 98 80-97
Blóðflögur x109/L 100 150-400
PT sek 15,9 12,5-15,0
APTT sek 29,1 29,0-44,0
INR v/ lifrarbilunar 1,1 0,80-1,20
Natríum mmól/L 130 137-145
Kalíum mmól/L 3,1 3,5-4,8
Kalsíum mmól/L 1,94 2,15-2,60
Magnesíum mmól/L 0,39 0,71-0,94
Kreatínín µmól/L 204 60-100
CRP mg/L 32 <10
Glúkósi mmól/L 6,1 4,0-6,0
(fastandi)
Gamma GT U/L 1645 <115
ASAT U/L 138 <45
ALAT U/L 120 <70
LD U/L 1325 105-205
Albúmín g/L 27 36-45