Læknaneminn - 01.04.2020, Blaðsíða 29

Læknaneminn - 01.04.2020, Blaðsíða 29
R it rý n t e fn i R itr ýn t e fn i 2 9 Beinmergssýni Smásjárskoðun á vefjasýni var gerð sem leiddi í ljós frumuhlutfall sem var 95%. Mergurinn einkenndist af dreifðri íferð plasmafrumna. Frumurnar tjáðu CD138 og cyclin D1 en ekki CD20. Nánast engin eðlileg blóðmyndun (hematopoiesis) var til staðar. Niðurstaða vefjagreiningar í fyrstu var merg- æxli (MM). Beinmergsstrok Mergstrok var frumuríkt með a.m.k. 80-90% misstórum plasmafrumum, sumar sem höfðu útlit plasmafrumu líkra (plasmacytoid) eitil- frumna, margar með „hairy projections“ úr umfrymi sínu en aðrar stórar með óþroskuðum útlægum (eccentric) kjarna. Álitið var plasmafrumuhvítblæði fremur en annar krónískur eitilfrumusjúkdómur. Frumuflæðisjá (flow cytometry) beinmergs Á blastasvæði var frumuhópur (84%) með sömu mótefnasvipgerð og sást í blóðinu. Litun á léttum innanfrumu kappa mótefnakeðjum var vægt jákvæð í einungis litlum hluta þessa hóps (12%) og aðeins 2% voru jákvæðar fyrir innanfrumu lambda keðjum. Frumuflæðisjá (flow cytometry) blóðs Rannsóknin sýndi 38% óþroskaðra frumna (blasts) sem voru neikvæðar fyrir flestum merg frumu (myeloid)- og T-frumu merki- efnum og höfðu mótefnasvipgerðina CD56+/ CD38dim+/CD138+/CD45-/CD19-/ CD81-/CD117-/CD33p+. Litun á léttum innanfrumu kappa mótefnakeðjum var vægt jákvæð. Rafdráttur blóðs Rafdráttur sýndi verulega lækkun á fjölklóna ónæmisglóbúlínum og væga bólguvirkni en ekki merki um hækkun á einstofna mótefnum (paraproteins). Sjúklingurinn reyndist þó síðar vera með hækkun á beta2-míkróglóbúlíni og kappa keðjum með brenglun á kappa/lambda hlutfalli. Eins og áður var nefnt var ekki pöntuð mæling af léttum keðjum þegar blóðprufa var send í rafdrátt. Þetta er mikilvægur lærdómspunktur þar sem slíkt á það til að gleymast þegar grunur er um plasmafrumusjúkdóma. Litningarannsóknir Flóknir litningagallar með tapi á þekkjan- legum litningum og merkilitningum voru til staðar. Rannsóknin sýndi fram á 17p og 13q úrfellingar í hluta frumna en einnig var yfirfærsla t(11;14) talin vera til staðar. Greining Samkvæmt mati sérfræðings samrýmdist frumuflæðisjá blóðs og beinmergs plasma- frumu hvítblæði (plasma cell leukemia, PCL). Litningarannsóknin sýndi litningagalla sem tengjast gjarnan þeim sjúkdómi og samræmast jafnan slæmum horfum. Meðferð og áframhaldandi gangur í legu Sjúklingurinn var með töluverða verki í legu og einnig fór að bera á vaxandi óráði, mögulega vegna verkja. Aukið var við verkjastillingu með litlum árangri og sjúklingurinn varð súrefnisháður. Krabbameinslyfjameðferð með dexametasóni, bortezómíbi og cýklófosfamíði var reynd en þrátt fyrir hana hélt ástand hans áfram að versna. Sjúklingurinn lést úr fjöllíffærabilun sem ekki var unnt að snúa við, aðeins 6 dögum eftir innlögn á blóð- lækningadeild. Greining hafði verið staðfest aðeins tveimur dögum áður. Mynd 3. Tölvusneiðmynd af lungum, kvið og hálsi. Fjölmargar úrátursbreytingar sjást á myndinni sem eru einkum áberandi í liðbol L1. Mynd 4. TS beinayfirlit. Úrátursbreytingar í beinum mjaðmagrindar. Útbreidd beinhrörnun (osteolysis) í mjaðmarbeini með rofi á beinberki hægra megin. Mynd 5. Beinmergsstrok. Tvíkjarna plasmafruma sést og plasmablastískar frumur með illkynja útlit.
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60
Blaðsíða 61
Blaðsíða 62
Blaðsíða 63
Blaðsíða 64
Blaðsíða 65
Blaðsíða 66
Blaðsíða 67
Blaðsíða 68
Blaðsíða 69
Blaðsíða 70
Blaðsíða 71
Blaðsíða 72
Blaðsíða 73
Blaðsíða 74
Blaðsíða 75
Blaðsíða 76
Blaðsíða 77
Blaðsíða 78
Blaðsíða 79
Blaðsíða 80
Blaðsíða 81
Blaðsíða 82
Blaðsíða 83
Blaðsíða 84
Blaðsíða 85
Blaðsíða 86
Blaðsíða 87
Blaðsíða 88
Blaðsíða 89
Blaðsíða 90
Blaðsíða 91
Blaðsíða 92
Blaðsíða 93
Blaðsíða 94
Blaðsíða 95
Blaðsíða 96
Blaðsíða 97
Blaðsíða 98
Blaðsíða 99
Blaðsíða 100
Blaðsíða 101
Blaðsíða 102
Blaðsíða 103
Blaðsíða 104
Blaðsíða 105
Blaðsíða 106
Blaðsíða 107
Blaðsíða 108
Blaðsíða 109
Blaðsíða 110
Blaðsíða 111
Blaðsíða 112
Blaðsíða 113
Blaðsíða 114
Blaðsíða 115
Blaðsíða 116
Blaðsíða 117
Blaðsíða 118
Blaðsíða 119
Blaðsíða 120
Blaðsíða 121
Blaðsíða 122
Blaðsíða 123
Blaðsíða 124
Blaðsíða 125
Blaðsíða 126
Blaðsíða 127
Blaðsíða 128
Blaðsíða 129
Blaðsíða 130
Blaðsíða 131
Blaðsíða 132
Blaðsíða 133
Blaðsíða 134

x

Læknaneminn

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.