Læknaneminn - 01.04.2020, Qupperneq 25

R
it
rý
n
t
e
fn
i
R
itr
ýn
t e
fn
i
2
5
mismunagreiningar. Bið eftir myndgreiningu
ætti ekki að tefja meðferð og mikilvægt er að
hafa í huga að eðlileg segulómun útilokar ekki
Wernicke heilakvilla.
Jafnframt er mikilvægt að fá blóðprufur í
bráða fasanum til að athuga blóðhag, rafvaka-
jafnvægi og lifrarpróf.
Meðferð
Hefja skal tafarlaust meðferð með háskammta
þíamíni (500 mg x 3 í tvo til þrjá daga í bláæð
eða vöðva) við minnsta grun um Wernicke
heilakvilla. Ekki skal bíða staðfestingar á
greiningu áður en meðferð er hafin, enda
er hún bæði ódýr og hefur afar sjaldan
alvarlegar aukaverkanir í för með sér.14,33
Aldrei ætti að gefa þíamín um munn við
grun um Wernicke heilakvilla, þar sem frásog
þíamíns úr meltingarvegi er óáreiðanlegt
hjá áfengissjúkum.34 Skynsamlegt er að gefa
áfengissjúkum einstaklingum í áhættuhópi
þíamínhýdróklóríð í fyrirbyggjandi skyni
við innlögn á sjúkrahús.3,14,34,35  Það er þá
gefið í vöðva eða æð í lægri skömmtum (100
mg x 1-2 á dag). Að öðrum kosti ætti að
ráðleggja sjúklingum með virka áfengissýki
að taka daglega vítamíntöflur (t.d. sterkar
B-kombíntöflur).3
Varast skal að gefa áhættusjúklingum lang-
varandi meðferð með glúkósa í æð án þess að
þíamín sé sömuleiðis gefið, þar sem þíamín
þörf líkamans eykst við gjöf glúkósa.36 Einnig
er ávallt mælt með að leiðrétta magnesíum-
skort sam hliða með gjöf magnesíumsúlfats
í æð.
Horfur
Ef meðferð er hafin fljótt eftir að einkennin
koma fram eru ágætar líkur á fullum bata eða
eingöngu vægri vitrænni skerðingu. Með töf
á meðferð eykst dánartíðnin, en hún er allt að
20% í bráðafasanum.26
Langtímahorfur eru því miður almennt bágar.
Um 85% sjúklinga sem fá ekki meðferð nógu
fljótt (innan klukkustunda eða daga) en
lifa af þróa með sér Korsakoff heilkenni, en
þá eru litlar líkur á bata.35,37 Um fjórðungur
þeirra þarf eftirlit og félagslega aðstoð, ýmist
heima við eða á hjúkrunarheimili.28 Í heild er
áætlað að um helmingur sjúklinga látist innan
átta ára í kjölfar Wernicke heilakvilla, þar
sem helstu dánarorsakir eru m.a. alvarlegar
bakteríusýkingar og krabbamein.38
Samantekt
Tilfellið fjallar um 61 árs karlmann með langa
sögu um áfengissýki sem leitaði á BMT í
Fossvogi með óáttun og minnisskerðingu.
Rannsóknir sýndu fram á vægar rafvaka-
brenglanir, fitulifur og vefjarýrnun og
hvítaefnis breytingar í heila. Við komu var
hafin meðferð með þíamíni og sjúklingur
lagður inn á lyflækningadeild og síðar á
Landa kot. Gangur í legu var sveiflukenndur,
en það bar á óáttun, skammtímaminnisleysi
og innsæis leysi alla leguna þótt sjúklingurinn
næði góðum líkamlegum framförum. Taldist
ástand hans samrýmast best eftirstöðvum
Wernicke-Korsakoff heilkennis. Hann var
með varanlega færniskerðingu og því talinn
ófær um að geta búið sjálfstætt. Hann
fluttist því á hjúkrunarheimili eftir útskrift.
Heilaskaðinn sem hann hlaut á grunni
áfengismisnotkunar og þíamínskorts er að
öllum líkindum varanlegur vegna tafar á
réttri meðferð en veikindi hans hófust líklega
allnokkru áður en hann lagðist inn á LSH þar
sem hann fékk tafarlaust viðeigandi meðferð.
Lokaorð
Tilfellið að ofan sýnir mikilvægi þess
að hafa Wernicke heilakvilla ávallt á
mismunagreiningar listanum þegar sjúklingur
leitar til okkar með einkenni á borð við
óáttun, rugl og minnisskerðingu, ásamt
líkam legum einkennum eins og augntini og
göngulags truflun. Þetta gildir einkum þegar
saga er um áfengis misnotkun. Mikilvægt er
að hefja með ferð með þíamíni sem fyrst til
að fyrir byggja alvarlegar afleið ingar sem eru
Korsakoff heilkenni, samanber í umræddu
tilfelli, og jafnvel dauði.
Fengið var tilskilið leyfi fyrir birtingu
þessa tilfellis.
Heimildir
1. Phillibs GB, Victor M, Adams RD, Davidson CS. A study of the
nutritional defect in Wernicke‘s syndrome; the effect of a purified diet,
thiamine, and other vitamins on the clinical manifestations. (1952).
J Clin Invest, 31(10):859-871.
2. Victor M. Treatment of the neurological complications of alcoholism.
(1966). Mod Treat, 3(3):491-501.
3. Þórarinsson BL, Ólafsson E, Kjartansson Ó, Blöndal H. Wernicke-
sjúkdómur meðal áfengissjúkra. (2011). Læknablaðið, 97(1):21-29.
4. Institute of Medicine. Food and Nutrition Board. Dietary Reference
Intakes: Thiamin, Riboflavin, Niacin, Vitamin B6, Folate, Vitamin B12,
Pantothenic Acid, Biotin, and Choline. (1998). Institute of Medicine.
Washington, DC: National Academy Press. Sótt 3. maí af https://www.
ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK114310/.
5. Talwar D, Davidson H, Cooney J, O´Reilly DSJ. (2000). Vitamin B(1)
status assessed by direct measurement of thiamin pyrophosphate in
erythrocytes or whole blood by HPLC: comparison with erythrocyte
transketolase activation assay. Clin Chem, 46(5):704-10.
6. Butterworth, RF. Thiamin. (2006). In: Shils ME, Shike M, Ross AC,
Caballero B, Cousins RJ, editors. Modern Nutrition in Health and
Disease, 10. útgáfa. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins.
7. Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The evolution and treatment of
Korsakoff‘s syndrome: out of sight, out of mind? (2012). Neuropsychol
Rev, 22(2):81-92.
8. Tallaksen CM, Bohmer T, Bell H. Blood and serum thiamin and thiamin
phosphate esters concentrations in patients with alcohol dependence
syndrome before and after thiamin treatment. (1992). Alcohol Clin Exp
Res, 16:320-5.
9. Thomson AD. Mechanisms of vitamin deficiency in chronic alcohol
misusers and the development of the Wernicke-Korsakoff syndrome.
(2000). Alcohol Alcohol Suppl, 35(1):2-7. 10.1093/alcalc/35.
supplement_1.2
10. Traviesa, DC. Magnesium deficiency: a possible cause of thiamine
refractoriness in Wernicke-Korsakoff encephalopathy. (1974). J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 37(8):959-62.
11. Dyckner T, Ek B, Nyhlin H, Wester PO. Aggravation of thiamine
deficiency by magnesium depletion: a case report. (1985). Acta Med
Scand, 218(1):129-31.
12. Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmhöfel S. The role of thiamine
deficiency in alcoholic brain disease. (2003). Alcohol Res Health,
27(2):134-42.
13. Harper C, Fornes P, Duyckaerts C, Lecomte D, Hauw JJ. An
international perspective on the prevalence of the Wernicke-Korsakoff
syndrome. (1995). Metab Brain Dis, 10(1):17-24.
14. Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillborn M, Tanasescu R, Leone
MA. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke
encephalopathy. (2010). Eur J Neurol, 17(12):1408-18.
15. Lindboe CF, Løberg EM. Wernicke‘s encephalopathy in non-alcoholics:
an autopsy study. (1989). J Neurol Sci, 90(2):125-9.
16. Chamorro AJ, Rosón-Hernández B, Medina-García JA, Muga-
Bustamante R, Fernández-Solá J, et al. Differences between alcoholic
and nonalcoholic patients with Wernicke encephalopathy: a multicenter
observational study. (2017). Mayo Clin Proc, 92(6):899-907.
17. Spruill SC, Kuller JA. Hyperemesis gravidarum complicated by
Wernicke‘s encephalopathy. (2002). Obstet Gynecol, 99(5 Pt 2):875-7.
18. Schwenk J, Gosztonyi G, Thierauf P, Iglesias J, Langer E. Wernicke‘s
encephalopathy in two patients with acquired immunodeficiency
syndrome. (1990). J Neurol, 237(7):445-7.