Læknaneminn - 01.04.2020, Qupperneq 20

R
itr
ýn
t e
fn
i
2
0
birtar evrópskar leiðbeiningar um greiningu
og meðferð Kawasaki-sjúkdóms.29 Þar er
mælt með gjöf ASA 30-50mg/kg/dag (bólgu-
hamlandi áhrif ) sem síðar er breytt í 3-5 mg/
kg/dag (blóðflöguhamlandi áhrif ) eftir að
sjúklingur hefur verið hitalaus í tvo daga,
ein kenni eru batnandi og CRP á niðurleið.
Meðferð með ASA er hætt sex til átta vikum
eftir upphaf veikinda ef hjartaómun sýnir
engin frávik.29
Um 10-20% sjúklinga svara ekki fyrstu með-
ferð með mótefnagjöf. Rannsóknir hafa sýnt
að þessi hópur er í aukinni hættu á að þróa
með sér kransæðagúla.8 Ófullnægjandi svörun
við mótefnagjöf er stundum hægt að rekja
til seink unar í greiningu og þar með inn-
leiðslu með ferðar.29 Einnig gæti það tengst
erfða fræðilegri fjölbreytni (genetic poly-
morphism) sjúklinga bæði hvað varðar gen
sem þekkt er að tengist áhættu á að greinast
með Kawasaki-sjúkdóm og mögulega fjöl-
breytni í Fc gamma viðtaka sem gæti
haft áhrif á svörun við mótefnagjöf.8,29,40
Ef þörf er á frekari meðferð má endurtaka
mótefna gjöf með eða án sam hliða há skammta
stera meðferð og íhuga því næst líftækni lyf svo
sem TNF- α hemja eða IL-1 hemja ef þörf
krefur.8,29
Samantekt og lokaorð
Tilfellið hér að ofan lýsti nokkuð dæmigerðri
birtingar mynd Kawasaki-sjúkdóms. Við
komu á bráðamóttöku var stúlkan á fjórða degi
hita en uppfyllti fjögur af fimm greiningar-
skilmerkjum sjúkdómsins þar sem hún var
með táru bólgu í báðum augum, slímhúðar-
breytingar í munnholi, eitlastækkanir og út-
brot. Í greiningar ferlinu voru gerðar viðeigandi
rann sóknir til að útiloka aðrar sjúkdóma og
komu upp dæmigerðar mismunagreiningar
eins og streptókokkasýking og hand- fót- og
munn sjúkdómur. Niðurstöður úr blóðprufum
samrýmdust Kawasaki-sjúkdómnum með
hækkun á daufkyrningum, CRP, sökki, meðal-
rauð korna blóðleysi og hækkun á blóðflögum
í síðkomna fasa sjúkdómsins (tafla I). Stúlkan
fékk skjóta og viðeigandi meðferð og sýndu
hjartaómanir engar breytingar á kransæðum
í eftirfylgd. Með þessum skrifum er vonast
til að lesandi muni eftir Kawasaki-sjúkdómi
sem mismunagreiningu hjá barni með hita
og útbrot því rétt greining er á allra færi og
meðferð áhrifarík og einföld.
Fengið var tilskilið leyfi fyrir birtingu
þessa tilfellis.
Heimildaskrá:
1. Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. The Lancet.
2004;364(9433):533-44.
2. Brogan P, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, et al.
Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment,
and proposals for future research. Archives of disease in childhood.
2002;86(4):286-90.
3. Khanna G, Sargar K, Baszis KW. Pediatric vasculitis: recognizing
multisystemic manifestations at body imaging. Radiographics.
2015;35(3):849-65.
4. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid
involvement with specific desquamation of the fingers and toes in
children. Arerugi. 1967;16:178-222.
5. Burns JC. Commentary: translation of Dr. Tomisaku Kawasaki’s original
report of fifty patients in 1967. The Pediatric infectious disease journal.
2002;21(11):993-5.
6. Burns JC, Kushner HI, Bastian JF, Shike H, Shimizu C, Matsubara T, et
al. Kawasaki disease: a brief history. Pediatrics. 2000;106(2):e27-e.
7. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Clin Microbiol Rev.
1998;11(3):405-14.
8. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF,
Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of
Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the
American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e99.
9. Taubert KA. Epidemiology of Kawasaki disease in the United States and
worldwide. Progress in Pediatric Cardiology. 1997;6(3):181-5.
10. Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y, et al. Long-
term consequences of Kawasaki disease: a 10-to 21-year follow-up study
of 594 patients. Circulation. 1996;94(6):1379-85.
11. Burns JC, Shike H, Gordon JB, Malhotra A, Schoenwetter M, Kawasaki
T. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. Journal
of the American College of Cardiology. 1996;28(1):253-7.
12. Kim DS. Kawasaki disease. Yonsei medical journal. 2006;47(6):759-72.
13. Kim GB. Reality of Kawasaki disease epidemiology. Korean J Pediatr.
622019. p. 292-6.
14. Makino N, Nakamura Y, Yashiro M, Sano T, Ae R, Kosami K, et al.
Epidemiological observations of Kawasaki disease in Japan, 2013-2014.
Pediatr Int. 2018;60(6):581-7.
15. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Folkema AM, Steiner CA,
Schonberger LB. Hospitalizations for Kawasaki syndrome among
children in the United States, 1997–2007. The Pediatric infectious disease
journal. 2010;29(6):483-8.
16. Ólafsdóttir HS, Óskarsson G, Haraldsson Á. Kawasaki-sjúkdómur á
Íslandi 1996-2005, faraldsfræði og fylgikvillar. 2012.
17. Fischer TK, Holman RC, Yorita KL, Belay ED, Melbye M, Koch A.
Kawasaki syndrome in Denmark. The Pediatric infectious disease journal.
2007;26(5):411-5.
18. Burgner D, Harnden A. Kawasaki disease: what is the epidemiology
telling us about the etiology? International journal of infectious diseases.
2005;9(4):185-94.
19. Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. Pathogenesis of Kawasaki disease.
Clinical & Experimental Immunology. 2011;164:20-2.
20. Orenstein JM, Shulman ST, Fox LM, Baker SC, Takahashi M, Bhatti
TR, et al. Three linked vasculopathic processes characterize Kawasaki
disease: a light and transmission electron microscopic study. PLoS One.
2012;7(6):e38998.
21. Newburger JW, Takahashi M, Burns JC. Kawasaki disease. Journal of the
American College of Cardiology. 2016;67(14):1738-49.
22. Taubert KA, Shulman ST. Kawasaki disease. American family physician.
1999;59:3093-112.
23. Binstadt BA, Levine JC, Nigrovic PA, Gauvreau K, Dedeoglu F,
Fuhlbrigge RC, et al. Coronary artery dilation among patients
presenting with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. Pediatrics.
2005;116(1):e89-e93.
24. Capannari TE, Daniels SR, Meyer RA, Schwartz DC, Kaplan
S. Sensitivity, specificity and predictive value of two-dimensional
echocardiography in detecting coronary artery aneurysms in patients with
Kawasaki disease. J Am Coll Cardiol. 1986;7(2):355-60.
25. McCrindle BW, Cifra B. The role of echocardiography in Kawasaki
disease. International Journal of Rheumatic Diseases. 2018;21(1):50-5.
26. Sohn S, Kim HS, Lee SW. Multidetector row computed tomography for
follow-up of patients with coronary artery aneurysms due to Kawasaki
disease. Pediatr Cardiol. 2004;25(1):35-9.