Læknaneminn - 01.04.2020, Blaðsíða 18

R
itr
ýn
t e
fn
i
18
Fræðileg umræða
Kawasaki-sjúkdómur er æðabólgusjúkdómur
sem leggst á miðlungsstórar slagæðar1. Hann
er næstalgengasti æðabólgusjúkdómur barna
eftir Henoch-Schönlein purpura.2,3 Sjúk-
dómurinn er nefndur eftir japanska lækninum
Dr. Tomisaku Kawasaki sem árið 1967 lýsti 50
tilfellum á Sjúkrahúsi Rauða Krossins í Tokyo
þar sem börn komu inn með óútskýrðan
hita, útbrot, tárubólgu, eitlastækkanir á hálsi,
bólgnar varir og roða og bjúg á höndum og
fótum.4,5 Í fyrstu var talið að sjúk dómurinn
gengi yfir án fylgikvilla en fljótlega kom í ljós
skýr tenging milli Kawasaki greiningarinnar
og síðkominna hjartavandamála.1,6,7 Í dag
eru áhrif sjúkdómsins á hjartað vel þekkt og
er Kawasaki-sjúkdómur ein algengasta orsök
áunnina hjarta sjúkdóma í ungum börnum7-9.
Algengasti fylgi kvilli sem sjá má í hjartanu
er æðagúla myndun í kransæðum en æðagúlar
myndast hjá um 20-25% þeirra sem ekki fá
við eigandi meðferð.7,8,10 Æðagúlar og aðrar
skemmdir á kransæðum geta leitt til sega- eða
þrengsla myndunar og eru slíkir sjúklingar í
aukinni hættu á hjartabilun, hjartadrepi og
skyndi dauða.1,10,11 Aðrir fylgikvillar í hjartanu
eru hjartavöðva bólga, gollurshús bólga og
hjartalokubólga.12
Nýgengi Kawasaki-sjúkdóms er hæst í Japan
þar sem það er um það bil 308/100.000
meðal barna yngri en 5 ára og fer nýgengi
þar hækkandi.13,14 Í Bandaríkjunum er ný-
gengið 20/100.000 meðal barna yngri en
fimm ára og er það hæst meðal barna ættaðra
frá Asíu (30/100.000) en lægst meðal hvítra
(12/100.000).13,15 Halla Sif Ómarsdóttir og
félagar rannsökuðu faraldsfræði sjúkdómsins
á Íslandi á árunum 1996-2005 og leiddi
sú rannsókn í ljós nýgengi 8,8/100.000
meðal barna yngri en 5 ára sem greindust
með hefðbundinn Kawasaki-sjúkdóm. Það
samrýmist niðurstöðum eldri rannsóknar
og virðist því ekki um aukningu á nýgengi
hefðbundins sjúkdóms að ræða hérlendis.
Samanlagt nýgengi með óhefðbundnum
tilfellum reyndist vera 10,7/100.000 en
sá sjúklingahópur hefur ekki verið tekinn
saman áður hérlendis.16 Sjúkdómurinn
er mun algengari hjá strákum en stelpum
(1,5:1).8,15 Um 85% sjúklinga eru yngri en 5
ára en sjaldan undir 6 mánaða aldri.1,6,12 Sjúk-
dómurinn kemur fram allt árið um kring en
þó má sjá árstíðabundna toppa með hæsta
nýgengi á veturna og snemma á vorin.1,6,8,15,17
Í nýjustu leiðbeiningum Amerísku hjarta-
samtakanna (American Heart Association) er
stuðst við nýtt og endurbætt líkan byggt á
rannsókn Orenstein og félaga sem lýsir meina-
fræði æðabólgunnar í Kawasaki-sjúkdómi.8,20
Bólguferlinu er þar skipt í þrjá hluta. Fyrsti
hluti einkennist af æðabólgudrepi vegna
Mynd 1. Einkenni við komu á bráðamóttöku. (A) Roði í slímhimnu og hvítu sem náði ekki að
glærubrún. (B) Þurrar og sprungnar varir. (C) Hvít skán á bólginni tungu. (D) Blettótt, samfelld,
markskífulaga útbrot.
A
C
B
D
Tafla I. Niðurstöður úr blóðprufum við komu og við útskrift. Niðurstöður utan viðmiðunargilda
eru rauðmerktar. .
Blóðprufur Einingar Viðmiðunargildi Gildi við
komu
Gildi við
útskrift
Hvít blóðkorn x109/L 4,5-11,5 10,0 5,8
Blóðrauði g/L 107-133 114 102
MCV fL 73-88 80 80
Blóðflögur x109/L 150-400 183 456
Daufkyrningar x109/L 1,8-7,4 8,0 1,3
Eitilfrumur x109/L 1,1-4,7 1,5 3,6
C­reaktíft prótín mg/L <10 182 43
Sökk mm/klst <23 44 Ekki mælt
Deilitalning
Daufkyrninga stafir % <11 18 Ekki mælt
Geirakjarna
daufkyrningar
% 17-59 62 Ekki mælt
Eitilfrumur % 27-67 14 Ekki mælt
Rauðkyrningar % <7 3 Ekki mælt
Lútfíklar % <3 0 Ekki mælt