Læknaneminn - 01.04.2020, Qupperneq 24

R
itr
ýn
t e
fn
i
2
4
og við áfengisneyslu og lifrarsjúkdóma
getur orðið skerðing á geymslugetu hennar.9
Eftirspurn líkamans eftir þíamíni eykst með
auknum efnaskiptahraða, eins og t.d. við
áfengisfráhvörf.6,9
Magnesíumskortur er einnig algengur hjá
áfengissjúkum, en magnesíum er nauðsyn-
legur hjálparþáttur fyrir þíamín í sumum
efnaskiptaferlum.3,9 Skortur á magnesíum
virðist auka skaða á taugakerfi við þíamínskort
og svörun við þíamíngjöf getur einnig verið
verri ef um magnesíumskort er að ræða.10-12
Faraldsfræði
Samkvæmt krufningarannsóknum virðist
algengi Wernicke heilakvilla vera á bilinu 0,4
til 2,8%.13-15 Í meira en 80% tilvika er saga
um vannæringu og óhóflega áfengisneyslu.13
Heilakvillinn getur tengst ýmsum öðrum
kvillum s.s. langvarandi svelti, sjúklegum upp-
köstum á meðgöngu (hyperemesis gravidarum),
illkynja sjúkdómum, blóð- eða kvið-
skilun, meltingar sjúkdómum og megrunar-
skurðaðgerðum.16-22 Gjöf glúkósa eða lang-
varandi næringargjöf í æð án fullnægjandi
þíamíngjafar er einnig áhættuþáttur.23,24
Einkenni og teikn
Wernicke heilakvilli er mjög vangreindur, en
aðeins um 20% sjúklinga greinast fyrir andlát
og því mikilvægt að vera á varðbergi fyrir
einkennum meðal einstaklinga í áhættuhópi.25
Fyrstu einkenni þíamínskorts eru minnkuð
matarlyst, ógleði og uppköst og því er
mikilvægt að skima fyrir þeim í sögutöku.
Klínísk einkenni Wernicke heilakvilla geta
komið brátt eða á örfáum dögum. Þau helstu
eru rugl (confusion) eða breytingar á huga-
rástandi (mental status), truflun á augn-
hreyfingum (oculomotor dysfunction) og
stöðu- og göngulags truflun (stance and gait
ataxia). Þetta er hin klassíska þrenning (triad)
ein kenna, en almennt sést hún í aðeins um
þriðjungi tilfella.16,25,26 Nánari lýsing helstu
ein kenna Wernicke heilakvilla má sjá í
töflu II.
Korsakoff heilkenni getur þróast í kjölfar
bráðs Wernicke heilakvilla sem er ekki með-
höndlaður nógu skjótt.29 Það einkennist af
afturvirkri og framvirkri minnistruflun (retro-
grade and anterograde amnesia). Verulega
skert geta er til að meðtaka nýjar upplýsingar,
atburða minni (episodic memory) er ábóta vant
og frum kvæði skerðist. Athygli er yfirleitt
óskert og langtíma minni virðist varð veitast
að ein hverju leyti, sem og annars konar vitræn
færni. Íspuni (confabulation) er algengur og
þessir sjúklingar reyna oft að giska sig inn
í sam ræður. Almennt eru sjúklingar með
Korsa koff heilkenni með skert innsæi á eigið
ástand og eru gjarnan sinnulausir.
Greining
Greining byggist fyrst og fremst á klínískum
skilmerkjum og þar koma nákvæm sögutaka
og skoðun að miklu gagni. Almennt ætti að
spyrja áfengissjúka sem koma til innlagnar
út í skert jafnvægi eða byltur, en allir með
Wernicke heilakvilla hafa sögu um versnandi
jafnvægi skömmu fyrir komu. Afar mikilvægt
er að fá neyslusögu sjúklingsins og gagnlegt
getur verið að leita þeirra upplýsinga hjá
aðstandendum eða í eldri sjúkraskrám. Hætta
er á vangreiningu þegar menn reiða sig
einkum á einkenni klassísku þrenningarinnar.
Með Caine-greiningarskilmerkjunum mætti
hugsanlega fanga stærra hlutfall sjúklinga
en ella (frá 31% upp í um og yfir 85%), en
þau eru eftirfarandi (minnst tvö af fjórum
skilmerkjum): 30
• Næringarskortur: Lágur
líkamsþyngdarstuðull, saga um skerta
fæðuinntöku, þíamínskortur samkvæmt
blóðprufum.
• Truflun á augnhreyfingum:
Augnvöðvalömun, augntin, ósamstæð
augnstaða.
• Vanstarfsemi hnykils (cerebellum):
Óstöðugleiki eða ósamhæfing hreyfinga
(ataxia), óeðlilegt hæl-hné próf, óeðlilegar
víxlhreyfingar (dysdiadochokinesia) eða
„past-pointing“.
• Ýmist breyting á hugarástandi eða væg
minniskerðing: Breytt hugarástand -
óáttun á stað, stund og persónu (minnst
2 af 3), ruglástand, óeðlilegt „digit-
span“ próf eða meðvitundarskerðing.
Væg minnisskerðing - getur ekki
munað tvö eða fleiri orð af fjögurra
atriða lista, minnistruflun samkvæmt
taugasálfræðilegri prófun.
Korsakoff heilkenni er greint ef sjúklingur í
bráðafasa hefur uppfyllt ofangreind skilmerki
og er jafnframt með minnisskerðingu og
óáttun án bráðs rugls, meðvitundarskerðingar
og skertrar skynjunar. Einnig skal taka tillit til
svörunar við þíamíngjöf og sjúkdómsgangs al-
mennt til að styðja frekar við greiningu. Helstu
mismunagreiningar Wernicke heila kvilla
og Korsakoff heilkennis má sjá í töflu III.
Segulómun getur komið að gagni ef um er að
ræða óhefðbundin klínísk einkenni. Í bráða
fasanum er dæmigert að sjá breytingar (T2-
weighted hyperintense lesions) í vörtukjarna
(mammillary bodies) og í kringum þriðja og
fjórða heilahólf og smugu (periaqueductal
gray matter).31 Rýrnun vörtukjarna er síðan
mjög sértæk fyrir Korsakoff heilkenni.32
Með segulómun má jafnframt útiloka aðrar
Tafla II. Yfirlit yfir einkenni Wernicke heilakvilla
Breyting á hugrænu
ástandi
Byrjar gjarnan sem óáttun, slappleiki og áhugaleysi. Síðar meir
getur borið á meðvitundarskerðingu og jafnvel meðvitundarleysi.
Truflun á
augnhreyfingum
Getur komið fram sem augntin (nystagmus), einkum þegar horft
er til hliðanna; lömun í hliðlæga réttivöðva (lateral rectus) og
ósamstæð augnstaða (dysconjugate gaze). Önnur einkenni frá
augum eru sjaldgæfari.3
Stöðu­ og
göngulagstruflun
Geta verið erfiðleikar við að sitja upprétt, standa eða ganga.
Göngulagið er gjarnan gleiðspora og eru einstaklingar óöruggir
við gang og skrefastuttir, fyrst og fremst vegna vanstarfsemi í
andarkjörnum (vestibular nuclei).
Önnur einkenni
Langvinnt fjöltaugamein (polyneuropathy) kemur hjá allt að
80% sjúklinga með Wernicke heilakvilla.27 Önnur sjaldgæfari
einkenni eru m.a. truflanir á kyngingu og raddbreyting vegna
áhrifa á skreyjutaug (vagus nerve), lágur líkamshiti, lágþrýstingur,
hraður hjartsláttur, mæði, EKG breytingar, andlitslömun og
mænukylfulömun (bulbar paralysis).28
Tafla III. Helstu mismunagreiningar Wernicke-
Korsakoff heilkennis
Fráhvarfsheilkenni (delirium tremens)
Blóðsykurfall
Blóðnatríumlækkun
Geðrof
Heilaslag
Fyrirferð í heila
Heilabólga, t.d. af völdum veira
Fullorðinsvatnshöfuð (normal pressure
hydrocephalus)
Lifrarheilakvilli (hepatic encephalopathy)
Áfengistengd ketónblóðsýring
Höfuðáverki
Tímabundið minnisleysi (transient global
amnesia)
Heilabilun, t.d. vegna Alzheimer
sjúkdóms
Aukaverkanir lyfja