Læknablaðið : fylgirit - 01.12.2004, Qupperneq 88

ÁGRIP VEGGSPJALDA / XII. VÍSINDARÁÐSTEFNA HÍ
V 47 Faraldsfræðileg rannsókn á vöðvaslensfári á íslandi
Haraldur Ólafsson1, Haukur Hjaltason1* *2, Finnbogi Jakobsson1*2
'Læknudcild HÍ, 2taugalækningadeild Landspítala
haukiirhj@islandia.is
Inngungur: Vöðvaslensfár (Myaslhenia gravis, MG) er áunninn
sjálfsónæmissjúkdómur í mótum hreyfitauga og þverrákóttra
vöðva, sem einkennist af breytilegri minnkun á vöðvastyrk. Mark-
mið rannsóknarinnar var að kanna algengi sjúkdómsins á íslandi,
og meta sjúklingana með tilliti til einkenna, sjúkdómsgangs,
greiningar og meðferðar.
Efniviður og uðferðir: Upplýsinga um sjúklinga var aflað úr gögn-
um taugalækningadeildar Landspítala og haft var samband við
starfandi taugalækna og yfirlækna heilsugæslustöðva hérlendis.
Þegar völ var á voru sjúklingar kallaðir inn til viðtals og staðlaðr-
ar skoðunar.
Niðurstöður: Alls fundust 26 sjúklingar með MG, 14 konur og 12
karlar. Algengi miðað við 1. desember 2002 reyndist 9,0/100.000.
Fjórtán sjúklingar (54%) voru með útbreidd einkenni, 5 (19%)
með einkenni frá augum eingöngu og 7 (27%) reyndust einkenna-
lausir til margra ára án lyfjameðferðar. Fyrstu einkenni komu frá
augum í yfir helmingi tilfella og 70% sjúklinga greindust innan
árs frá fyrstu einkennum. Meðalaldur við upphaf einkenna var 43
ár, 29 ár hjá konum og 59 ár hjá körlum. Mótefni gegn acetýlkólín-
viðtökum höfðu fundist (blóði 85% sjúklinga. Um 35% sjúklinga
voru á ónæmisbælandi meðferð og rúm 40% höfðu gengist undir
brottnám á hóstarkirtli.
Ályktanir: Algengið 9,0/100.000 er hærra en fyrri rannsóknir hér-
lendis hafa sýnt (6,4 árið 1968 og 6,8 árið 1991). Munurinn gæti
skýrst af betri horfum sjúklinga, betri greiningu og aukinni tíðni
sjúkdómsins vegna hækkaðs meðalaldurs íbúanna. Þá er algengið
9,0/100.000 í samræmi við niðurstöður flestra erlendra rannsókna.
Nýleg sænsk rannsókn sýndi þó algengið 14,1/100.000 og vekur
þá spurningu hvort sjúkdómurinn kunni að vera vangreindur á
íslandi.
V 48 Segulörvun hella með tvfáreiti sýnir aukna hömlun á
hreyfisvæðum heilabarkar hjá sjúklingum með geðlægð
Anna L. Möller1, Ómar Hjaltason2, Ómar ívarsson2, Sigurjón B. Stefáns-
son1*3
‘Taugarannsóknastofa taugalækningadeildar, 2geödeild Landspítala, ’lækna-
deild HÍ
annaltho@landspitaii.is
Inngungur: Segulörvun heila (transcranial magnetic stimulation,
TMS) hefur verið notuð til þess að meta örvandi og hamlandi
ferli á hreyfisvæðum heilabarkar. Greint hefur verið frá lengingu
þögla tímabilsins (cortical silent period, CSP) hjá sjúklingum með
geðlægð sem bendir til aukinnar hömlunar í heilaberki. í þessari
rannsókn var örvunarástand heilabarkar kannað eftir eitt segul-
áreiti (CSP) og eftir tvíáreiti (paired-pulse TMS, ppTMS).
Efniviftur og uftferðir: Skráð var útslag vöðvasvars (m. abductor
pollicis brevis, APB) eftir contralateral segulörvun á hreyfisvæði
heilabarkar hjá sjúklingum með geðlægð og sjö sjálfboðaliðum
(control). Skráð var vöðvarit eftir eitt seguláreiti þar sem þátt-
takendur viðhéldu viljastýrðum samdrætti í APB og eftir tvö
ppTMS seguláreiti með 100 nrs millibili (conditioned pulse and
test pulse).
Niðurstöður: Lengd þögla tímabilsins var svipað í báðum hópum
(p=.36, óparað t-test). Meðal útslag vöðvasvars eftir seinna tví-
áreiti var 63% af fyrra vöðvasvari hjá viðmiðunarhópi en 18% hjá
sjúklingahópi. Töf seinna vöðvasvars var lengd í báðum hópum.
Ályktanir: Minnkað vöðvasvar eftir seinna seguláreiti með
ppTMS bendir til aukinnar hömlunar á hreyfisvæðum heilabark-
ar hjá sjúklingum með geðlægð. Hins vegar kom aukin hömlun
ekki fram í CSP.
V 49 Útfellingar mýlildis í líffæri sjúklinga með arfgenga
heilablæðingu önnur en heila
Hunncs Blönclal. Finnbogi R. Þormóðsson
Rannsóknastofa í Kffærafræði, læknadeild HÍ
finnbogi@hi.is
lnngungur: Arfgeng heilablæðing á íslandi einkennist af upp-
söfnun mýlildis (amyloid) í veggi heilaæða og endurteknum heila-
blæðingum er draga sjúklinginn til dauða langt um aldur fram.
Mýlildið, gert af erfðabreyttu Cystatín C, finnst einnig í öðrum
vefjum sjúklinga, en veldur ekki merkjanlegum vefjaskemmdum
nema í heilaæðum. Vefjarannsóknir okkar á heilasýnum sýna að
uppsöfnun mýlildisins er í nánum tengslum við sléttvöðvafrumur
heilaæðanna, en þær hverfa með tímanum og mýlildi sest í þeirra
stað. Vefjasýni úr öðrum líffærum sjúklinga hafa verið rannsökuð
á rannsóknastofu í líffærafræði meðal annars í þeim tilgangi að
lesa úr þeim niðurstöðum hvaða aðstæður hvetja til mýlildis-
myndunar.
Efniviður og aðferftir: Formalínhertur vefur úr innri líffærum 15
sjúklinga, 6 karla og 9 kvenna, sem komu til krufningar stuttu
eftir andlát, var notaður í þessa rannsókn. Vefjasneiðar voru lit-
aðar á hefðbundinn hátt með hæmatoxylin og eosín (HE), Congo
red og einnig mótefnalitaðar fyrir Cystatín C með ABC-litunar-
kerfi fá Dako.
Niöurstöftur: HE litun sýndi ekkert óeðlilegt, en Congo red litun
og sérstaklega mótefnalitun fyrir Cystíni C sýndu mýlildisútfell-
ingar í flestum líffærum sjúklinganna. Staðsetning útfellinganna
var þrenns konar:
• í sléttvöðvalagi og úthjúp (adventitia) slagæða og band-
vefnurn umhverfis vessa- og blóðháræðar,
• á mótum mílli yfirborðsþekju, kirtilþekju og mesothelíum
og undirliggjandi bandvefjar,
• í peri- og endoneurial vef úttauga.
Ályktanir: Frumniðurstaða okkar er sú að Cystín C mýlildisútfell-
ingarnar virðist fylgja grunnhimnu og að magn þeirra sé gjarnan
í réttu hlutfalli við umfang og þroska hennar. Áætlað er að fylgja
þessum niðurstöðum eftir og prófa þá tilgátu að grunnhimna sé
nauðsynleg forsenda Cystatín C mýlildismyndunar.
Þukkir: Styrkt af Heilavernd.
88 Læknablaðio/fyloirit 50 2004/90