Ráðunautafundur - 15.02.1999, Side 261

253
RABUIXíRUTRFUNDUR 1999
Príonsjúkdómar í mönnum og skepnum
Guðmundur Georgsson
Tilraunastöó Húskóla Islands í meinafrœdi aó Keldum
INNGANGUR
Riða í sauðfé var, auk mæði og visnu, einn af þeim sjúkdómum sem hugmyndin um hæg-
genga smitsjúkdóma var byggð á (Björn Sigurðsson 1954). Meginskilmerkin sem Bjöm setti
fram voru: (a) Langur meðgöngutími, þ.e. margir mánuðir eða ár geta liðið frá sýkingu þar til
sjúkdómseinkenni koma fram; (b) Eftir að einlcenni koma fram fer sjúkdómurinn stöðugt
versnandi og leiði til alvarlegs sjúkdóms eða dauða; (3) Sýking tegundasértæk og bundin við
eitt líffæri eða líffærakerfi. Hann hafði þann fyrirvara á að síðasta atriðið kynni að þurfa að
endurskoða með vaxandi þekkingu.
Fljótlega tókst að einangra veiru sem veldur visnu (Björn Sigurðsson o.íl. 1960), en hins
vegar vafðist fyrir mönnum að sýna fram á orsök riðu. Það var hins vegar fljótt ljóst að smit-
efni riðu væri mjög óvenjulegt og var hæggengu smitsjúkdómunum skipt í tvo meginflokka,
annars vegar af völdum veiru, og falla m.a. visna og mæði og ættingi þeirra, eyðni, í þann
flokk, hins vegar af völdum óhefðbundins (unconventional) smitefnis og telst riða í sauðfé og
skyldir sjúkdómar í dýrum og mönnum til hans. Það hefur verið sýnt fram á að orsök visnu og
rnæði og skyldra sjúkdóma eru svonefndar lentiveirur og rnörgum stoðum hefur verið rennt
undir þá skoðun að hið óhefðbundna smitefni sem orsalcar riðu og skylda sjúkdóma sem hér
verða til umfjöllunar sé einvörðungu gert úr próteini sem Stanley B. Prusiner nefndi príon-
prótein (Prusiner 1982). Nú er þessi floklcur sjúkdóma oft kenndur við príon en jöfnum
höndum er þó notað hugtakið „transmissible spongiform encephalopathy", (TSE) sem dregur
nafn af einlcennandi veíjabreytingum í heila.
HELSTU SJÚKDÓMAR OG MEGINEINKENNI ÞEIRRA
í 1. töflu eru taldir upp príonsjúkdómar í náttúrulegum hýslum. Þeir eru sárasjaldgæflr hjá
mönnum, en mun algengari hjá dýrum, þ.e. einkum riða í sauðfé. Árleg dánartíðni úr Creutz-
feldt-Jalcob sjúkdómi (CJD), sem er algengasti Príonsjúlcdómurinn hjá mönnum, er á bilinu
0,5 til 1,0 á milljón íbúa. Riða hefúr verið þekkt alllengi. Hún er talin hafa borist hingað til
lands fyrir 120 árum (Páll A. Pálsson 1978) og í Bretlandi hafa menn þelckt sjúlcdóminn
eitthvað á þriðju öld. Hins vegar er slcemmra síðan skyldum sjúlcdómum var lýst hjá mönnum.
Þar fóru fyrstir Creutzfeldt og Jakob (Jakob 1921) sem lýstu í byrjun þriðja áratugarins heila-
bilun sem einkennir þann sjúkdóm sem við þá er lcenndur.
I. tafla. Príonsjúkdómar hjá náttúriegum hýslum.
Riöa (Scrapie)
Kuru
Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSSS)
Fatal Familial lnsomnia
Chronic Wasting Disease
Transmissible Mink Encephalopathy
Sauöfé, geitur
Menn
Menn
Menn
Menn
Múldýr, elgir
Minkar