Ráðunautafundur - 15.02.1999, Qupperneq 266

258
að mikilvægt er að geta greint smitið sem fyrst eftir sýkingu, vegna aðgerða sem nú eru í
gangi til að uppræta riðu hérlendis. Slílct gæti einnig komið að gagni til að rekja smitleiðir, en
hinn langi meðgöngutími í príonsjúkdómunum og skortur á aðferðum til að greina smit
snemma gerir það mjög örðugt að rekja smitleiðir.
MEÐFERÐ
Umljöllun um meðferð gefur ekki tilefni til málalenginga, því hún er í raun engin. Tilraunir
með lyf eru á algjöru frumstigi. Amphotericin B og polyanionar, m.a. dextran súlfat hafa verið
reynd í riðusýktum músum og hömstrum. Meðgöngutíminn lengdist væri lyfjameðferð hafm á
fyrstu dögum sýkingar, en engin áhrif sáust væru lyfin gefm eftir að sjúkdómseinkenni voru
komin í ljós.
Fyrirbyggjandi aðgerðir væru m.a. að reyna að stemma stigu við „iatrogen“ smitun í sjúk-
dómi eins og CJD. Kuru er nær alveg horfin eftir að helgisiðir þeir sem leiddu til sjúkdómsins
voru lagðir af. „Transmissible minlí encephalopathy" hvarf alveg og tíðni BSE hefur farið
lækkandi eftir að hætt var að fóðra nautgripi með sláturúrgangi úr sauðfé.
Hérlendis hefúr í rúma tvo áratugi verið gert skipulagt átak við að uppræta riðu og hefur
mikið áunnist, en sjúkdómurinn hefur verið að skjóta upp kollinum í einstaka hjörðum að
nýju, en vonir standa til að takast megi að uppræta hann algjörlega með því að beita nýfeng-
inni þekkingu á arfgerðum príongensins og áhrif þeirra á næmi fyrir riðusmiti við val á fé til
ásetnings, einkum á svæðum þar sem riða hefúr hvað lengst verið landlæg.
SAMANTEKT
Príonsjúkdómar eru sárasjaldgæfir í mönnum en mun algengari í dýrum, einkum sauðfé. Þetta
eru heilasjúkdómar sem eiga það m.a. sameiginlegt að meðgöngutími er mjög langur, þeir fara
stöðugt versnandi og leiða til dauða. Vefjaskemmdir eru í megindráttum áþekkar. Smitleiðir
geta verið munnleiðis eða „iatrogen“, þ.e. við læknisaðgerðir. En það sem einkum tengir þá er
smitefnið, þ.e. príonprótein, sem myndast við breytingu á þrívíddargerð eðlilegs próteins og er
mjög vel varðveitt milli tegunda.
I-IEIMILDIR
Anderson. R.M., Donnelly, C.A. & Ferguson. N.M., o.fl., 1996. Transmissions dynamics and epidemiology of
BSE in british cattle. Nalure 382: 779-788.
Björn Sigurösson, 1954. Observations on tliree slow infections of sheep. Br. Vet. J. 110: 255-270.
Björn Sigurösson, Thormar, H. & Páll A. Pálsson, 1960. Cultivation of visna virus in tissue culture. Arch. Ces.
Virusforsch. 10: 368-381.
Diedrich, J.F., Minnigan, H. & Carp, R.I., o.fl., 1991. Neuropathological changes in scrapie and Alzheimer’s
disease are associated vvith increased expression of apolipoprotein E and cathepsin D in astrocytes. J. Virol. 65:
4759-4768.
Gadjusek, D.C., 1977. Unconventional viruses and the origin and disappearance of Kuru. Science 197: 943-960.
Guðmundur Georgsson, E. Gísladóttir & S. Arnadóttir, 1993. Quantitative assessment of the astrocytic response
in natural scrapie of sheep. J. Comp. Path. 108: 229-240.
Guömundur Georgsson & Kascsak, R.J., 1994. Cerebral amyloidosis in natural scrapie of lcelandic sheep is of
rare occurrence. Ann. N. Y. Acad. Sci. 724: 344-346.
Guðmundur Georgsson, Siguröur Siguröarson & Gunnar Guömundsson, 1996. Epidemiology of Creutzfeldt-
Jakob disease and scrapie in Iceiand. Neuroopath. Appl. Neurobiol. 22: P88A (útdráttur).
Gunnar Guömundsson & Guðmundur Georgsson, 1980. Creutzfeldt-Jakob disease in Iceland during the period
1960-1979. Acla Neurol. Scand. 62(Suppl. 78): 25-26 (útdráttur).
Jakob, A., 1921. Úber eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswertem antomischen