Læknablaðið : fylgirit - 01.07.1978, Blaðsíða 28

Kári Sigurbergsson:
Ö<fGT 6'°
BANDVEFSSJtJKDOMAR
Kollagensjúkdómar - bandvefs-
s júkdómar .
Sjúkdómasafnheitið kollagensjúkdómar
var fyrst notað af Klemperer og samstarfs-
mönnum hans 1 grein, sem birtist 1 tima-
riti bandariska læknafélagsins árið 194213.
Læknar fógnuðu þessi safnheiti á sjúkdóm-
um, sem eiga sér ókunnar orsakir og
erfitt er að afmarka, greina og meðhöndla.
En brátt urðu menn þó óánægðir með þetta
heiti, þar á meðal höfundurinn sjálfur og
kom þar einkum tvennt til: Bæði var það,
að læknum þótti oft betra að veifa röngu
tré en engu, þetta varð einskonar rusla-
kista, heiti, sem læknar settu á sjúkdóma,
sem þeim tókst ekki að greina, og einnig
hitt, að 1 þessum sjúkdómum verða ákaf-
lega litlar breytingar á kollagen.
Vegna þess að menn voru ekki allskost-
ar ánægðir með nafnið kollagensjúkdómar
hefur heitið bandvefssjúkdómar leyst það
af hólmi 1 vaxandi mæli. En notkunin á
þessu heiti hefur með árunum orðið æ
losaralegri og sumir læknar virðast nota
það nánast í sömu merkingu og orðið
gigtarsjúkdómar10. Það hefur einnig
verið fullyrt af heimskunnum sérfræðing-
um í gigtarsjúkdómum, að svonefndir
bandvefssjúkdómar, að undanskildum sjúk-
dómnum systemic sclerosis, séu ekkert
tengdari bandvef en sjúkdómar yfirleitt2.
Meginhlutar bandvefjar.
Bandvef má skipta í þrjá meginhluta:
Frumur, þræði og grunnefni. Frumurnar
mynda bæði þræðina og grunnefnið.
Kollagen, sem er eggjahvítuefni, telst til
þráðanna og er um margt merkilegt.
Kollagen er hvorki meira né minna en 3C%
af eggjahvituefni líkamans14. Kollagen
getur birst í líkamanum á margan hátt og
hefur þvi verið líkt við grófa strengi,
ofnar mottur og jafnvel glærur. Grófari
strengi má rekja upp í þætti og þættina í
þræði (fibrils). Helstu aminosýrur, sem
mynda kollagen eru glycine, proline og
hydroxyproline. f tropokollagen er sam-
eindin mynduð af þremur samansnúnum
aminosýrukeðjum, alfakeðjum, (M um
100 þús.) og innan hverrar sameindar og
milli sameinda eru tengingar, sem gefa
kollagen mikinn styrkleika.
Arfgengir gallar í bandvef.
Áður en lengra er haldið, er rétt að
taka fram, að svonefndir arfgengir gallar
í bandvef (heritable disorders of connective
tissue) teljast ekki til hinna eiginlegu
bandvefssjúkdóma. Sjúkbngar með arf-
gengan galla í bandvef hafa meðfæddan
ágalla bundinn við einn þátt bandvefjar:
kollagen, elastin eða mucopolysakkarið.
Þessi annmarki getur valdið breytingum í
fjölda liffæra og erfist samkvæmt erfða-
lögmálum Mendels. Sem dæmi um þessa
sjúkdóma má nefna: Einkennaflækjuna,
sem kennd er við Marfan eða
Marfansyndrome, Ehlers-Danlos syndrome,
cutis laxa, osteogenesis imperfecta,
homocystinuria, alkaptonuria og Hurler
syndrome. Þessa sjúkdóma getur á stund-
um verið erfitt að greina frá hinum eigin-
legu bandvefssjúkdómum.
Til bandvefssjúkdóma telst ekki heldur
afbrigðileg bandvefjarmyndun, svo sem
keloid og Dupuytréns kreppa.
Helstu bandvefss júkdómar.
Helstu bandvefssjúkdómar eru lupus
erythematosus disseminatus (systemic
lupus erythematosus) eða rauðir úlfar,
arthritis rheumatoides eða iktsýki,
dermatomyositis, progressiv systemic
sclerosis, mixed connective tissue disease,
periarteritis nodosa og febris rheumatica
eða gigtsótt.
Nokkrir aðrir sjúkdómar eru oft taldir
til bandvefssjúkdóma; Spondylitis ankylo-