Læknablaðið : fylgirit - 01.07.1978, Page 29

poetiea eða hryggikt, Sjögren's syndrome,
mýlildi eSa amyloidosis, glomerulo-
nephritis, thrombotic thrombocytophenic
purpura, relapsing polychondritis, serum
sickness, erythema nodosum og fleiri
sjökdómar.
Sérkenni bandvefss júkdóma .
ÞaS hefur viljaS bögglast fyrir mönnum
aS gera sér grein fyrir þvf, hvaS þaS er
sem einkennir bandvefssjúkdómana, en
helst eru þaS eftirtalin atriSi:
1) yfirleitt algengari hjá konum,
2) sveiflur 1 virkni,
3) hypergammaglobulinemia,
4) breytileg gildi á complement,
5) mótefnamyndun gegn eigin vefjum,
autoantibodypróf hjálpa viS greiningu,
6) samföst mótefni og mótefnisvakar
(antigen antibody complex) f sjúkum
lfffærum,
7) lymfocytar og plasmafrumur f sjúk-
um líffærum,
8) oft bati viS gjöf fyfja, sem hindra
ónæmisviSbrögS eSa mótefnamyndun1 1.
Samnefnari bandvefssjúkdóma:
Lupus erythematosus
disseminatus .
RauSir úlfar eru miklu sjaldgæfari sjúk-
dómur en iktsýki, en samt hefur athygli
manna beinst mjög aS þessum sjúkdómi og
hann hefur veriS talinn einskonar samnefn-
ari bandvefssjúkdómanna. Rúm öld er nú
liSin frá þvf aS Kaposi vakti athygli á þvf
hvaS sjúkdómurinn leggur mörg Ifffæri
undir sig, áriS 1895 skýrir Osler sjúk-
dómsmyndina enn frekar, áriS 1924 finna
Libman og Sacks fyrstu sérkennandi vefja-
breytingar f hjartalokum (verruccous
endocarditis), áriS 1948 skrifar Hargrave
um LE-frumuna, sem hann hafSi séS fyrst
nokkrum árum áSur. Hargrave hefur
sfSar sagt mjög skemmtilega frá þeim
atvikum, sem leiddu til þess aS LE-frum-
an fannsfS. Um 1950 byrjar Coons aS
nota immunofluoriscence^ og 1957 verSur
Friou og fleirum þaS ljóst, aS þaS er
mótefni gegn frumukjarnanum, andkjarna-
þáttur, sem veldur LE-frumufyrirbærinu.
Fibrinoid breytingar.
ÁSur fyrr var lögS mikil áhersla á
rannsóknir á bandvefssjúkdómum og leit
27
aS orsök þeirra innan meinafræSinnar,
en á sfSari árum hefur þetta fremur orS-
iS verkefni lffefnafræSinnar og erfSafræS-
innar, en þó einkum og sér f lagi ónæmis-
fræSinnar, þar sem þekkingin hefur aukist
gffurlega. Þeir vfsindamenn, sem hafa
lagt fram skerf til skilnings og glöggvun-
ar á eSli bandvefssjúkdóma, starfa innan
margra fræSigreina og þar verSur vart
gert upp á miUi.
f koUagensjúkdómum, t.d. bæSi f laus-
um bandvef og æSaveggjum sjást oft
fibrinoid breytingar (fibrinoid degeneratio)
og hafa þessar breytingar löngum veriS
taldar sérkennandi fyrir kollagensjúkdóma.
f þessum blettum er myndlaust efni án
frumna og þræSir, sem minna á fibrin, og
Utast meS súrum Utum eins og þaS.
Menn tengdu þetta viS kollagen, vegna
þess aS fibrinþræSirnir virtust stundum
liggja f framhaldi af kollagenþráSum.
SfSari tfma rannsóknir m.a. meS fluori-
serandi mótefnum hafa sýnt aS f þessum
blettum má finna fibrin, gammaglobulin,
complement og kjarnasýrur. ASrar vefja-
breytingar dæmigerSar fyrir rauSa úlfa
eru t.d. svonefndar vírlykkjur (wireloop)
breytingar f nýrum, bandvefsþykkni
(onionskin) utan um arteriur t.d. f milta
svo og hematoxyUn bodies, sem var fyrst
lýst fyrir hálfum fimmta áratug.
Mótefni gegn eigin vefjum -
autoimmunity.
ÞaS er sérkenni bandvefssjúkdóma og
þá einkanlega rauSra úlfa, aS f þeim
myndar líkaminn mótefni gegn eigin vefj-
um. f rauSum úlfum er algengt aS finna
mótefni gegn ýmsum þáttum frumukjarn-
ans og plasmans, gegn frumuhimnum og
þannig t.d. gegn rauSum og hvftum blóS-
kornum og blóSflögum, gegn immunoglobul-
inum og gegn storknunarþáttum. Þessi
mótefnamyndun f bandvefssjúkdómum
beinist ekki gegn ákveSnum líffærum (non-
organ speeific) andstætt þvf, sem verSur
f ýmsum öSrum sjúkdómum t.d. f
Hashimotos thyroiditis og anemia
perniciosa, en f þessum sfSarnefndu veld-
ur sjálfsónæmiS mótefnamyndun gegn
ákveSnum líffærum (organ specific)!5 >16.
Immune complex disease.
Þótt sjálfsónæmi hafi veriS staSfest f
rauSum úlfum, er oft á tífeum óljóst á