Læknablaðið - 15.01.1995, Page 23

LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
15
(tafla I). Horfur eru góðar þegar æðabólgan er
bundin við húð, sem reyndar er oftast. Vert er
þó að árétta, að sjúklingar með ofnæmisbólgu í
húð geta hæglega gengið með einhverja af
þeim fjölkerfaæðabólgum, sem síðar ræðir.
Purpuri Henochs og Schönleins hefur ýmis
einkenni ofnæmisæðabólgu, sérstaklega er
smásjárútlit svipað. Purpuri Henochs og
Schönleins hefur þó sérstöðu, meðal annars
vegna æðabólgu í iðrum, að því marki að sér-
flokkur er fyllilega réttlætanlegur.
Purpuri Henochs og Schönleins: Purpuri
Henochs og Schönleins er fjölkerfaœðabólga,
einkum í húð, þarmi og nýrum, tengd útfelling-
um IgA-ónæmisfléttna íháræðum, blá- ogslag-
æðlingum. Langflestir sjúklinga eru innan við
tvítugt við greiningu (9) (tafla II). Purpuri Hen-
ochs og Schönleins skarast verulega við IgA-
nýrnakvilla (Bergers-sjúkdóm) og er hugsan-
lega fjölkerfaafbrigði þess sjúkdóms. Fléttur
fíbrónektíns og IgA í sermi eru mjög sérhæf
forspá fyrir hvort sem er, IgA-nýrnakvilla eða
purpura Henochs og Schönleins. Næmið er
hins vegar aðeins um það bil 60% (10). Dæmi-
gert er og að IgA finnist í æðaveggjum við
flúrskinsrannsókn (mynd 2). Tengsl við glút-
enóþol eru að líkindum einhver, en óljós og lítt
könnuð (11). Bólguíferðin líkist ofnæmisæða-
bólgu (mynd 2), en hvíthrun er þó síður áber-
andi í purpura Henochs og Schönleins. Æða-
bólgu tengdri útfellingum kuldahvítu svipar
um sumt til purpura Henochs og Schönleins,
bæði varðandi einkenni og teikn sjúklinga,
sömuleiðis vefjagerð; kuldahvítuæðabólga
telst hins vegar ekki sjálfvakin.
Drepæðabólga (polyangitis nodosa, poly- s.
periarteritis itodosa): Drepæðabólgu hefur
gjarnan verið deilt í svonefnt „hefðbundið" og
„smásætt" afbrigði. Má þannig skilgreina hefð-
bundna drepæðabólgu sem bólgu með traf-
drepi (mynd 3) í meðalstórum slagæðum (þeim
er bera heiti í líffærafræði) og litlum slagœða-
greinum með innra þvermál niður að 500g. (12)
(tafla III). Alla nítjándu öldina álitu menn, að
hefðbundin drepæðabólga væri í reynd eina
æðabólgan sem til væri (13). Skilyrðinu um
innra æðaþvermál & 500p er ætlað að undan-
skilja gaukulsjúkdóm frá hefðbundinni
drepæðabólgu. Hefðbundin drepæðabólga er
sú tegund æðabólgu, sem gjarnan leggst á iðra-
æðar (mynd 3), svo sem lifrar-, nýrna- og heng-
isslagæðar, auk kransæða. Petta afbrigði
drepæðabólgu er sjaldgæfara en smásæja af-
2c
Mynd 2. Piirpuri Henochs og Schönleins.
a) Preifipurpuri á húð. Sjúklingur er sjö ára barn med idraöng
og blóðmigu. b) Hvíthrunsœðabólga (svartar örvar) í húð.
Hvít ör bendir á yfirhúðartotu. HE-litun, 100X. c) Útfellingar
IgA í veggjum húðœða. Bein fiúrskinslitun, and-IgA, 100X.