Læknablaðið - 15.01.1995, Page 24

16
LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
3c
Mynd 3. Drepœðabólga.
a) Margir smágúlar (örvar) ígreinum lifrarslagœðar. Skugga-
efnisrannsókn á iðraholsstofni. b) Trafdrep (stór ör) ogsmá-
gúll (litlar örvar). Hengisslagœð. HE-litun, 200X. c) Traf-
drep (örvar), hnattfrumu- og kleyfkirningaíferð. Slagœðling-
ur í eista. HE-litun, 400X.
brigðið, sem er miður, þar sem það er tiltölu-
lega afmarkað og þokkalega skýrt í hugskoti
lækna. Bólga með trafdrepi í smáum œðum
(mynd 3), þar með talið gauklum og öðrwn
hárœðum, einkennir smásæja drepæðabólgu.
Skilgreiningu samkvæmt geta sjúklingar með
smásætt afbrigði drepæðabólgu haft bólguíferð
í stórum æðum. Hins vegar útilokar greining
hefðbundinnar drepæðabólgu sjúkdóm í slag-
æðlingum og háræðum. Rúmlega tveir þriðju
allra sjúklinga með drepæðabólgu hafa í sermi
hvítkornaféndur (sjá síðar) af P-gerð (mýeló-
peroxíðasa undirflokk). Sé eingöngu litið á
hópinn með smásæja drepæðabólgu er hlutfall-
ið enn hærra, að minnsta kosti 3/4 (14,15).
Smásæ drepæðabólga skarast verulega við
hnúðager Wegeners og er þeim sameiginleg (a)
æðabólga með veggdrepi, (b) svonefnd
ónæmisfá, staðbundin og afmörkuð gaukul-
bólga (oft með hálfmánum) og (c) háræða-
bólga í lungum. A milli smásærrar drepæða-
bólgu og hnúðagers Wegeners greina skilyrði í
síðartalda sjúkdómnum um öndunarvegasjúk-
dóm og hnúðbólgu, auk atriða er varða horfur
og sermishvítféndur. Engar viðhlítandi rann-
sóknir liggja fyrir um algengi drepæðabólgu.
Kemur þar til reikul skilgreining sjúkdóms,
sem oft er að auki breytilegur.
Hnúðager Wegeners (16): Hefðbundin skil-
greining hnúðagers Wegeners er hnúðbólga
(oft með drepi) og/eða œðabólga í öndunarveg-
um (17) (tafla IV). Meirihluti (90%) sjúklinga
fær íferðir í lungu er sjá má á röntgenmynd
(mynd 4). Staðbundin, afmörkuð og ónœmisfá
gaukulbólga með drepi sést hjá um það bil
þremur fjórðu hlutum sjúklinga, en er þó ekki
greiningarskilyrði. A dæmigerðri lungnamynd
(mynd 4) sjást fjöldantargar hnútóttar þétting-
ar, sem geta holazt að innan. Svo virðist sem
hnúðager Wegeners sé sjaldgæfur sjúkdómur;
hann hrjáir innan við 10% allra æðabólgusjúk-
linga samkvæmt upplýsingum bandarísku gigt-
arsamtakanna. Sjúklingar eru flestir um eða
rétt undir miðjum aldri. Séu sjúklingar ómeð-
höndlaðir, eru horfur þeirra dapurlegar, helm-
ingur er látinn við fimmta mánuð frá sjúk-
dómsgreiningu og aðeins tíundi hver sjúklingur
er á lífi tveimur árum eftir greiningu (18).
Dæmigert smásætt útlit er bólga með drepi í
öndunarvegum (mynd 4). Sé beitt þröngri skil-
greiningu hnúðagers Wegeners, það er drep-
bólga í öndunarvegum við smásjárskoðun,
reynast yfir 90% sjúklinga hafa hvítféndur af