Læknablaðið - 15.01.1995, Síða 32

24
LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
landi er 27/100.000 íbúa 50 ára og eldri og er
svipað og nýlega var lýst í Finnlandi(39), sem
er fer- eða fimmfalt nýgengi meðal þjóða Suð-
ur-Evrópu (40). Svipaðar nýgengistölur fást á
svæðum í Norður-Ameríku, sem byggð eru
íbúum af norrænu kyni. Eitt hundrað þrjátíu
og þrír íslendingar, 94 konur og 39 karlar
(2,4:1), greindust með risafrumuæðabólgu á
árunum 1984-1990. Allir höfðu sjúklingarnir
gengið undir sýnitöku úr annarri eða báðum
gagnaugaslagæðum. Alls voru tekin æðasýni
frá 744 sjúklingum þetta tímabil. Sexhundruð
og nítján sjúklingar (83,2%) reyndust ekki
hafa bólgu í æðinni en hjá 125 (16,8%) fannst
bólguíferð. Vert er að minna aftur á, að bólgu-
íferð í æðarsýni er ekki greiningarskilmerki
þegar um hópgreiningu er að ræða, enda höfðu
átta sjúklingar af 133 (6%) með risafrumuæða-
bólgu ekki bólgu í æðinni. Margkirndar risa-
frumur fundust í 2/3 bólginna æða. Enginn
einn þáttur í smásjárrannsókn reyndist sérhæf-
ur eða sérgreinandi fyrir risafrumuæðabólgu.
Samantekt
Sjálfvaktar æðabólgur eru bólgusjúkdómar í
æðum, fyrst og fremst slagæðum af öllum
stærðum. Orsakir eru sjaldnast þekktar, þótt í
sumum tilvikum megi rekja þær til sýkinga og
ónæmisflétta í blóði. Greining byggist á sam-
þáttun einkenna sjúklinga og teikna, sermis-
þátta, smásjárútlits, gangs og meðferðarsvör-
unar. Sjö meginflokkar æðabólgu hafa nýlega
verið skilgreindir og er aðgreining oftast auð-
veld. Skörun er nokkur, enda vart hjá henni
komizt þegar flokkun er samkomulagsatriði og
aðeins að hluta háð lífrænum mismun á sjúk-
dómunum. Risafrumuæðabólga er bólgusjúk-
dómur í ósæð og stórum greinum hennar, sér-
staklega þeim er liggja utan á hauskúpu. Orsök
og meingerð eru óljósar. Sjúkdómurinn leggst
fyrst og fremst á fólk af norrænum toga, yfir
fimmtugt, einkum konur og svarar vel bark-
sterameðferð. Risafrumuæðabólga er fjölk-
erfasjúkdómur.
HEIMILDIR
1. Rokitansky K. Uber einige der wichtigsten Krankheiten
der Arterien. Denkschriften der kaiserlichen Akademie
der Wissenschaften. Besonders abgedruckt. 1852; 4: 49.
2. Virchow R. Die Cellularpathologie in ihrer Begriindung
auf physiologische und pathologische Gewebelehre.
Vierte, neu bearbeitete und stark vermehrte Auflage.
Neunzehntes Capitel (458-481). Gemischte, activ-pas-
sive Prozesse. Entzundung. Berlin: Verlag von August
Hirschwald, 1871: 470.
3. KuGmaul A. Maier R. Uber eine bisher nicht beschrie-
bene eigenthíimliche Arterienerkrankung (Periarteritis
nodosa), die mit Morbus Brightii und rapide fortschrei-
tender allgemeiner Muskellahmung einhergeht.
Deutsches Archiv ftir klinische Medizin 1866; 1: 484-517.
4. Lie JT. Nomenclature and Classification of Vasculitis.
Plus ga change, plus c’est la méme chose. Arthritis
Rheum 1994; 37: 181-6.
5. Lie JT. Vasculitis, 1815 to 1991: Classification and Diag-
nostic Specificity. J Rheumatol 1992; 19: 83-9.
6. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, Calabrese LH,
Fauci AS, Fries JF, et al. The American College of
Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of
Vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1065-144.
7. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Andrassy K, Bacon
PA, Churg J, et al. Nomenclature of Systemic Vascul-
itides. Proposal of an International Consensus Confer-
ence. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92.
8. Calabrese LH. Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Ed-
worthy SM, Fauci AS, et al. The American College of
Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of
Hypersensitivity Vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33:
1108-13.
9. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hun-
der GG, Arend WP, et al. The American College of
Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of
Henoch-Schönlein Purpura. Arthritis Rheum 1990; 33:
1114-21.
10. Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Glomer-
ular Disease Collaborative Network: Serum IgA-fibro-
nectin aggregates in patients with IgA nephropathy and
Henoch-Schönlein purpura: Diagnostic value and path-
ogenetic implications. Am J Kidney Dis 1991; 18: 466-
471.
11. Helin H, Mustonen J, Reunala T, Pasternak A. IgA
Nephropathy Associated with Celical Disease and Der-
matitis Herpetiformis. Arch Pathol Lab Med 1983; 107:
324-7.
12. Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG,
Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College
of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of
Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-
193.
13. Ferrari E. Uber Poly-Arteritis acuta nodosa (soge-
nannte Periarteritis nodosa) und ihre Beziehungen zur
Polymyositis and Polyneuritis acuta. Beitrage zur path-
ologischen Anatomie 1903; 34: 350-86.
14. Bosch X, Mirapeix E, Font J, Cervera C, Ingelmo M,
Khamashta MA, et al. Anti-myeloperoxidase Autoanti-
bodies in Patients With Necrotizing Glomerular and
Alveolar Capillaritis. Am J Kidney Dis 1992; 20: 231-9.
15. Kallenberg CG, Mulder AHL, Cohen-Tervaert JW.
Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies: A Still-Grow-
ing Class of Autoantibodies in Inflammatory Disorders.
Am J Med 1992; 93: 675-82.
16. Wegener F. Úber generalisierte, septische GefáBerk-
rankungen. Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft
fiir Pathologie 1936; 29: 202-10.
17. Leavitt RY, Fauci AS. Bloch DA, Michel BA, Hunder
GG, Arend WP, et al. The American College of Rheu-
matology 1990 Criteria for the Classification of Wegen-
er's Granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-7.
18. Walton EW. Giant-cell granuloma of the respiratory
tract (Wegener’s granulomatosis). Br Med J 1958; 2:
265-70.
19. Jennette JC. Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibo-
dy-Associated Diseases: A Pathologist’s Perspective.
Am J Kidney Dis 1991; 28: 164-70.
20. Jennette JC. Falk RJ. Disease associations and patho-
genic role of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies
in vasculitis. Curr Op Rheumatol 1992; 4: 9-15.