Skírnir - 01.04.1994, Blaðsíða 113

SKÍRNIR
HAUSKÚPAN OG BEININ í EGILS SÖGU
107
rannsakandi orðar það: „Pagetssjúkdómur er skólabókardæmi um bein-
myndun sem farið hefur úrskeiðis"/8
Pagetssjúkdómur ágerist í nokkrum fösum. Sjúkdómurinn hefst á
beineyðandi eða uppsogsfasa þegar bein byrjar að uppsogast og endur-
nýjast óvenju hratt. Beinæturnar, frumur sem uppsoga bein, fara að
vinna of hratt.79 Of mikið af beini er uppsogað og hið hraðendurmynd-
aða bein verður formgerðarlega óhæft til að standa á móti líf-aflfræðilegu
álagi. I stað „flysjugerðar“ eðlilegra beina, þar sem „knippi" af beingloti
(prótínum) eru af sömu stærð og raðað samsíða, koma óreglulegar útfell-
ingar. Hið nýmyndaða óreglulega bein er formgerðarlega veikara en
eðlilegt bein. Á þessu stigi sjúkdómsins aflagast beinin auðveldlega und-
an eigin þunga.80 Á næstu stigum - milli- eða blönduðum fasa og að síð-
ustu óvirkum eða herslisfasa - harðna pagetísk bein og geta myndað
mósaískt eða hrufótt yfirborð.
Bæði kúpubotninn og kúpuhvolfið eru viðkvæm fyrir aflögun af
völdum Pagetssjúkdóms. Þrýstingur á hrygginn getur aflagað veiklaðan
kúpubotninn sem aftur veldur þrýstingi á heilann og taugarnar í efri
hluta hryggjarins. Sjúklingar geta átt erfitt um gang og riðað eða dottið
afturfyrir sig vegna pagetískrar taugaklemmu. Skjögrandi gangur Egils,
byltur hans og riða hafa mögulega orsakast af þrýstingi á hrygginn eða
kúpubotninn.
Sjúklingar deyja venjulega ekki úr Pagetssjúkdómi en úr ýmsum
fylgikvillum, svo sem krabba eða hjartabilun.81 Á lokastigi Pagetssjúk-
dóms hafa beinin og hauskúpan tíðum stækkað verulega. I sumum til-
fellum verða beinin jafnvel fjórum sinnum þykkari en eðlilegt er og nýtt
bein þekur stöðugt allt það svæði sem uppsogsferlið réðst áður inn í.
Sjúklingar sem þjást af Pagetssjúkdómi geta orðið blindir vegna
þrýstings á sjóntaugina. Oftar veldur sjúkdómurinn heyrnartapi.
„Heyrnarleysi getur stafað af þrýstingi á jafnvægis- og heyrnartaug í
eyrnagöngum [...] eða af beinni innrás pagetísks beins í snigil (mið-
eyra).“82 Milli tólf og fjörutíu og sjö prósent einstaklinga með Pagets-
78 Steven L. Teitelbaum, „The Pathology of Paget’s Disease“, í Paget’s Disease of
the Bone: Clinical Assessment, Present and Future Therapy, ritstj. Frederick R.
Singer og Stanley Wallach (New York: Elsevier Science Publishing 1991), bls.
32.
79 Slíkar beinætur geta orðið gríðarstórar og haft hundrað sinnum stærri kjarna
en eðlilegar frumur. Teitelbaum, „The Pathology of Paget’s Disease“, bls. 32.
80 Sama, bls. 37.
81 Daniel Wilner, Radiology of Bone Tumors and Allied Disorders (Philadelphia:
W. B. Saunders 1982), bls. 586.
82 R. C. Hamdy, bls. 58.