Skírnir - 01.04.1994, Page 107

SKÍRNIR
HAUSKÚPAN OG BEININ í EGILS SÖGU
101
tuttugu ára skeið: „Sjúklingur er karlmaður á sextugsaldri. For-
eldrar hans voru bæði íslensk. Hann hefur eingöngu átt heima á
Islandi." Nákvæmar röntgenathuganir og prófanir á rannsóknar-
stofu staðfestu sjúkdómsgreininguna.
Gunnar getur um erfiðleikana á því að ákvarða tíðni Pagets-
sjúkdóms á íslandi vegna þess að hann er ekki á skrá röntgen-
deilda sjúkrahúsa í Reykjavík yfir þá sjúkdóma sem þær athuga
venjubundið.63 Hvað sem því líður er hægt að áætla tíðnina með
því að tengja saman upplýsingar, einkum þær sem varða bein-
herðingu og annan afbrigðileika í beinum. Með því að nota slíkar
upplýsingar áætlar Gunnar að á áttunda áratugnum sé hægt að
greina tíu dæmigerð tilfelli Pagetssjúkdóms einungis á grundvelli
skráa sjúkrahúsanna. Þegar ég ræddi við Gunnar í júlí 1991 hafði
hann til meðferðar tíu skýr tilfelli Pagetssjúkdóms.64 Engin töl-
fræðigögn eru þó til sem gætu sýnt hvort sjúkdómurinn er bund-
inn við ákveðna staði, svo sem Borgarfjörð þar sem fjölskylda
Egils bjó. Fyrir utan þær upplýsingar sem koma fram í þessari
63 Vegna þess að mörgum einkennum Pagetssjúkdóms er ruglað saman við áhrif
öldrunar hafa venjubundnar röntgenathuganir lengi verið nauðsynlegar til
þess að ná fram traustum tölfræðigögnum. DNA-greining gæti bráðlega
breytt þessum framgangsmáta. Sé Pagetssjúkdómur ekki greindur á Islandi
eins oft og hann er til staðar gæti það sama átt við Noreg. Þessi skoðun er sett
fram af dr. J. A. Falch, sem bendir á í bréfi til Lancet (J. A. Falch, „Paget’s
Disease in Norway“, Lancet 2 [1979]: 1022) að „Pagetssjúkdómur er sagður
sjaldgæfur í Skandinavíu [...] en engar faraldsfræðilegar forsendur eru fyrir
þeirri fullyrðingu". Falch vekur athygli á að mörg tilfelli Pagetssjúkdóms eru
einkennalaus; aðeins þegar sjúkdómseinkenni koma fram er veikum einstak-
lingi í Noregi vísað á sjúkrahús og hann skráður sem pagetískur sjúklingur.
Niðurstaða Falchs er, samt sem áður, að Pagetssjúkdómur með einkennum sé
mjög sjaldgæfur í suð-austur Noregi.
64 Gunnar Sigurðsson er núna yfirlæknir á Borgarspítalanum í Reykjavík. Nýj-
ustu athuganir hans á sjúkdómnum koma heim og saman við athuganir Þórð-
ar Harðarsonar. Þórður hafði frá 1980 til 1985 fylgst með meðferð í Reykjavík
á augljósu Pagetssjúkdómstilfelli. Fyrsta einkennið var ágeng höfuðkúpu-
stækkun sem krafðist sífellt stærri húfna. Sjúklingurinn uppgötvaði veikindi
sín eingöngu vegna þess að hann þurfti að bera húfu við starf sitt, uppgötvun
sem er mjög lík þeirri sem sir Paget gerði einni öld fyrr. Þessi íslenski sjúk-
lingur fékk einnig að kenna á ágengu heyrnartapi, beinverkjum, hreyf-
ingarörðugleikum og versnandi sjón.