Læknaneminn - 01.10.1995, Page 54

BÓLGUHNÚÐAR
Árið 1992 leitaði sjúklingur til munnhols-
sérfræðings sem ráðlagði hydrócortisón munn-
skol sem verkaði mjög vel og hurfu sár á
nokkrum dögum og höfuðverkurinn einnig.
Munnskol notaði sjúklingur fram til nóvember
1994 og hafa sár ekki komið eftir það.
Haustið 1994 varð sjúklingur úthaldsminni og
fann fyrir verk í hægri síðu sem kom frekar
seinni part dags, var staðbundinn og breyttist
ekki við hreyfingu. Hætti verkur að koma um
miðjan desember 1994. Upp úr þessu fékk sjúk-
lingur kvefeinkenni og reyndist hafa skútabólgu
en hrein lungu. Einkennin gengu niður á íjórum
vikum með hjálp amoxicillíns og beclómetasón
nefúða.
Sjúklingi líður nú ágætlega en lifrarpróf eru
brenglaðri en áður (tafla 1) og leggst sjúklingur
nú inn til sýnistöku úr lifur.
ANNAÐ í HEILSUFARSSÖGU.
Húö: Var ljósnæm sem barn, fékk útbrot á
framhandleggi og á vanga ef sól skein á húð.
Stoðkerfi: Tekið eftir stirðleika í fingur-
liðum. Utan þess sem fram kemur í sjúkrasögu er
ekki saga um sjúkdóma í hjarta, lungum, melt-
ingarfærum, þvagfærum, kynfærum, innkirtlum
eða taugakerfi.
Notar engin lyf að staðaldri. Hætti að reykja
1988 eftir 10 pakkaár. í ætt er ekki saga um
gigtsjúkdóm, krabbamein eða berkla. Ekki er
saga um ferðalög utan Evrópu fyrir byrjun sjúk-
dómseinkenna. Köttur var á heimilinu á árum
áður.
Skoöun: Eðlilegt holdafar. Húð fremur föl og
slímhúðir eðlilegar, áberandi bláæðateikning á
brjóstum og bringubeini. Lítill eitill, mjúkur og
hreyfanlegur, þreifast á hálsi ofantil framan við
m. sternocleidomastoideus hægra megin, ekki
eitlastækkanir í holhöndum eða nárum. 2°
slagbils (systoliskt) óhljóð við vinstri brún
bringubeins án leiðni. Skoðun annars ómarkverð.
Þær rannsóknarniðurstöður sem fengist hafa
í gegnum tíðina eru birtar í töflu 2.
Grófnálarsýni frá lifur var sent til vefja-
rannsóknar. I sýninu kom fram að mestu eðlileg
uppbygging lifrarvefs, en talsvert sást af litlum
en vel formuðum bólguhnúðum, bæði á portal
svæðum og í starfsvef (parenchyma) lifrar
(myndir 2 og 3). Bólguhnúðarnir voru upp-
byggðir úr þekjulíkum átfrumum með einstaka
risafrumum en ekki drepi. Stöku eitilfrumur
voru til staðar í tengslum við bólguhnúðana en
annars ekki áberandi bólga í vefnum eða
bandvefsmyndun. Sérlitanir fyrir sveppum og
sýruföstum stöfum voru neikvæðar. Áberandi
voru átfrumur, með froðukenndu ríkulegu frymi,
á portal svæðum og einnig nokkuð í starfsvef
(mynd 4). Lípófúscín efni sást í þeim og einnig í
nokkrum mæli í bólguhnúðunum. Ekki
greindust veiruinnlyksur í vefnum. I samanburði
við lifrarsýni frá 1983 reyndist um svipað
vefjaútlit að ræða, en þó var langvinn bólgu-
frumuíferð meira áberandi í sýninu frá 1983. 1
heild reyndist ekki unnt að tiltaka sérhæfða orsök
fyrir vefjaútliti lifrarinnar en þó var útlitið helst
talið líkjast því sem lýst er í sjúkdómnum
„chronic granulomatous disease (of child-
hood)“.
UMRÆÐA.
Þegar við tökum ofangreint sjúkratilfelli til
umfjöllunar gerum við okkur grein fyrir því að
sjúkrasagan tekur yfir tólf ár ogákveðin greining
hefur ekki fengist þrátt fyrir ítarlegar rannsóknir
margra ára. Við munum því fara vel yfir þær
mismunagreiningar sem til greina koma og
vonumst til að læra af sjúkratilfelli þessu, sem og
að komast að niðurstöðu sem kemur sjúklingnum
sjálfum til góða.
Að finna bólguhnúða í lifur er mjög
ósértækur fundur því orsakir geta verið rnargar.
Sjaldnast hafa bóiguhnúðar í lifur mikla þýðingu
klínískt því óalgengt er að þeir skemmi lifrina
það mikið að starfsemi hennar verði skert. Hins
vegar getur fundur bólguhnúða í lifur verið mjög
mikilvæg vísbending þess að um ákveðinn
44
LÆKNANEMINN 2. tbl. 1995 48. árg.