Læknaneminn - 01.10.1995, Qupperneq 61

BÓLGUHNÚÐAR
aldur um 10 ár en hefur verið að lengjast með
aukinni notkun fyrirbyggjandi sýklalyfja-
meðferðar. Greining fæst með nitroblue tetra-
zolium (NBT) litun. Eðlilegir neutrophilar geta
afoxað NBT sem er gult efni í blátt formazan. Ef
þetta hvarf verður ekki eru mjög miklar líkur til
þess að viðkomandi hafi CGD.
Sarcoidosis er langvinnur fjölkerfa sjúkdómur
senr einkennist af þekjubólguhnúðum án dreps
með T hjálparfrumum og einkjarna átfrumum.
Hann er algengastur i lungum en er einnig
algengur í húð, augum og eitlum. Orsök er ókunn
en álitið er að um ofaukin ónæmisviðbrögð við
hugsanlegum mótefnavaka sé að ræða. Einkenni
fara eftir staðsetningu bólguhnúðanna í líkam-
anum og hvort sjúkdómurinn birtist brátt, hálf-
brátt eða langvinnt. Getur sjúkdómurinn byrjað
með hita, þreytu, máttleysi, lystarleysi og
megrun. Einkenni fráTungum geta verið þurr
hósti, andnauð og brjóstverkur. Eitlastækkanir
við lungnarætur (hili) eru algengastar og sjást á
lungnamynd, en eitlastækkanir á hálsi, í holhönd,
nára eða ofan olnboga (epitrochleart) eru einnig
mjög algengar.
Bólguhnúðar í lifur koma fyrir í 60-90%
tilfella. Einkennandi er hversu lengi bólgu-
hnúðarnir eru til staðar í sarcoidosu þrátt fyrir
meðferð. En bólguhnúðar í lifur af völdum
sýkinga, hverfa venjulegast við rétta með-
höndlun. Algengt er að lifrarpróf hækki lítillega
og þá sérstaklega ALP. Lítill hluti sjúklinga fær
alvarlegri einkenni svo sem gulu, vökva í
kviðarhol og æðahnúta í vélinda. Blóðleysi og
hækkun á kalsíum verður í 5% einstaklinga.
Hækkun á serum angiotensin converting enzyrne
verður í 50-80% sjúklinga. Bæling á síðkomnu
ofnæmissvari (anergy) svo senr gegn tuberculin,
hettusóttar eða trichophyton mótefnavökum er
oft til staðar.
Lifrarbólga með bólguhnúðum (idiopathic
granulomatous hepatitis); Rannsóknir sýna að í
20-30% tilfella er ekki hægt að finna ákveðna
orsök og fær þá sjúkdómurinn þetta merka nafn.
Oft kemur orsökin frarn þegar tímar líða, en
sumir telja að sarcoidosis eða sjúkdómur líkur
sarcoidosu eigi hér oftast hlut að máli.
Sjúkdómur sem nefndur hefur verið „idio-
pathic granulomatosis“ hefur nýlega verið lýst.
Sjúklingar höfðu allir haft hita og bólguhnúðar
fundust víða, í lifur, eitlum, milta og/eða bein-
merg. Engar þekktar orsakir bólguhnúða fundust
og dæmigerð einkenni sarcoidosis greindust
ekki. Flestir svöruðu meðferð með sterum.
Til þess að kornast að orsökum bólguhnúða í
lifur þarf að taka góða sögu af sjúklingnum, gera
viðeigandi húðpróf og vandlega hugsaðar sýkla-,
mótefna og meinefnarannsóknir.
Við vefjarannsókn á lifrarsýnunum eru
nokkur atriði sem geta hjálpað til við greiningu.
Staðsetning bólguhnúðanna í lifrinni skiptir máli.
Til dæmis er talið að berklabólguhnúðar séu
gjarnan í starfsvef lifrarinnar og einkum
unrhverfis miðstæðar bláæðar. Bólguhnúðar í
sarcoidosis geta verið hvar sem er í lifrarvefnum
en bólguhnúðar tengdir primary biliary cirrhosis,
stórgangastíflu (large duct obstruction) og
bólguhnúðar tengdir illkynja sjúkdómum eru
yfirleitt á portal svæðurn. Út frá útliti bólgu-
hnúðanna sjálfra má stundum leiða líkum að
ákveðnum orsökum, t.d. eru bólguhnúðar í
sarcoidosis oftast vel formaðir og skýrir, en
ystingsdrep myndi benda á berkla, þó drepið sé
engan vegin alltaf til staðar í þeim sjúkdómi.
Aðskotahiutsefni geta stöku sinnum greinst í
bólguhnúðum, einkum þegar skoðað er í
skautuðu (polariseruðu) Ijósi og getur slíkt sést
t.d. hjá sprautufíklum. Mjög sérstætt útlit á
bólguhnúðum kemur fram í Q fever með
miðstæðri blöðrumyndun og hringmynduðum
fíbrin útfellingum í útjaðri bólguhnúðanna.
Ákveðnum litunaraðferðum er unnt að beita á
veljasneiðum til að athuga hvort tilteknir sýk-
ingarvaldar séu til staðar, svo sem sveppir og
berklabakteríur. Einnig ónæmisfræðilitanir t.d.
fyrir cytómegalóvírus.
Oft má útfrá öðrum breytingum í lifrar-
vefnum stinga upp á orsökum bólguhnúðanna.
Til dæmis ef schistósóma egg sjást í vefnum og
LÆKNANEMINN 2. tbl. 1995 48. árg.
51