Læknaneminn - 01.10.1995, Qupperneq 62

BÓLGUHNÚÐAR
bólguhnúðum þá er það væntanlega orsök
sjúkdómsins. I primary biliary cirrhosis sjást oft
einkennandi vefjafræðileg teikn um þann sjúk-
dóm og einnig í tengslum við stórgangastíflu.
Ef bólguhnúðar hafa einnig greinst utan lifrar
er unnt að þrengja mismunagreininguna að
einhverju leyti. Bólguhnúðar í sjúkdómum svo
sem bólguhnúðar í lifur af ókunnri orsök og
primary biliary cirrhosis eru bundnir við lifrina
en korna ekki fyrir utan hennar, nema ef önnur
orsök er einnig til staðar.Eftir að við höfum aflað
allra þeirra upplýsinga sem að ofan eru ritaðar þá
getum við með nokkurri vissu útilokað marga þá
sjúkdóma sem í töflu 2 eru nefndir.
Berklar þóttu í upphafi mjög líldeg orsök, en
þar senr bólguhnúðarnir viðhaldast þrátt fyrir
berklalyfjameðferð og aldrei hafa sést eða
ræktast sýrufastir stafir, eru líkurnar orðnar litlar
á því að berklar séu orsök þessara sjúkdóms-
einkenna og á það sama við unr óvenjulegu
mycóbakteríurnar.
Salmonellósis, listeriósis, kattarklórssjúk-
dómur, nocardiósis, cryptócoccósis, candidiasis,
actinómycósis, sárasótt og psittacósis getum við
nær örugglega útilokað út frá sögunni og því að
sértæk próf eru neikvæð.
Þótt sjúklingur sé með hækkuð IgG mótefni
gegn CMV og EB þá er allur gangur sjúkdómsins
nrjög ólíkur því sem sést við þessar sýkingar.
Primary biliary cirrhosis, hypogamma-
globulinemia, polymyalgia rheumatica, Weg-
ener’s granulomatosis, krabbamein, Hodgkins
sjúkdómur og non-Hodgkins sjúkdómur hafa allt
annan sjúkdómsgang.
Þar sem útlit bólguhnúða getur samrýmst
CGD verðum við að huga að þeirri orsök.
Aðallega veijasvarið styður þá greiningu, en þar
sem sjúkdómurinn byrjar mun fyrr á ævinni,
sýkingar eru tíðari og að nitroblue tetrazolium
prófið er neikvætt, þá teljum við mjög ólíklegt
að CGD sé orsökin. Hugsanlega er þó um mjög
vægt form að ræða.
Eftir standa þrír sjúkdómar sem sjúklingur
okkar gæti haft, Crohn’s sjúkdómur, sarcoidosis
og „idiopathic granulomatosis“.
Með greiningunni Crohn’s sjúkdómur í munni
eru sármyndanirnar á slímhúðum. A móti eru
atriði eins og hvernig sjúkdómseinkenni byrja,
eitlastækkanir á hálsi með bólguhnúðum, það að
bólguhnúðar hafa ekki fundist í slímhúðarsýnum
(sem kannski voru ekki nógu djúpt tekin) og að
sjúklingur hefur ekki fengið einkenni frá nrelt-
ingarvegi, nenra frá munni.
I sarcoidosis getur gangurinn vel verið svona
langvinnur og sjást oft bólguhnúðar í lifur í
langan tíma, sjúklingur hefur haft hækkun á
angiotensin converting ensími í einni mælingu.
Útlit bólguhnúðanna gætu vel samrýmst sarcoid
bólguhnúðum og einnig staðsetning þeirra í
líkamanum, brenglun lifrarprófa er vel þekkt og
einnig hafa ekki fundist aðrir meinvaldar. Okkur
skortir þó einkenni frá lungum, bólguhnúðar í
lungnasýnum eru ekki til staðar og einnig er
frunrubundið ónæmissvar ekki truflað. Sjúk-
dómsgangur uppfyllir því ekki skilyrði klass-
ískrar sarcoidosis.
Bólguhnúðar voru víðar en í lifur og
sjúkdómurinn getur því vart kallast hnúðabólga
í lifur (granulomatous hepatitis). Hann getur
fallið að því ástandi sent áður var nefnt, „idio-
pathic granulomatosis“. Það ástand eða sjúk-
dómur verður þó að teljast líkt sarcoidosis, þó
algengum skilyrðum sarcoidosis sé ekki fullnægt.
Líklegt er að bólguhnúðasjúkdómar af
óþekktunr orsökum þar á meðal sarcoidosis,
„granulomatous hepatitis", „idiopathic granu-
lomatosis“ og jafnvel sjúkdómur Crohn’s, séu af
sama meiði. Líklegast svörun ónæmiskerfisins
við mótefnavökum af ýmsu tagi.
I þessu sjúkdómstilviki var greining erfið og
enn er óvíst hvort öll kurl séu komin til grafar.
Þó má telja sennilegt að sjúkdómur sjúklins
tengist brenglun í ónæmissvörun. Var því reynd
meðferð með barksterum og hefur sjúkdóms-
ástand skánað við þá meðferð, sem verður beitt í
10-12 mánuði.
52
LÆKNANEMINN 2. tbl. 1995 48. árg.