Læknaneminn - 01.10.1995, Qupperneq 60

BÓLGUHNÚÐAR
byggjast á staðsetningu bólgunnar en hiti,
kviðverkir, niðurgangur, þreyta og megrun eru
dænrigerð einkenni.
Hnúðabólgu sáramyndanir í munni geta verið
af fieiri orsökum en Crohn’s, svo sem sarco-
idosis, „granulomatous cheilitis“ og Melkersson-
Rosenthal syndrome. Einkenni Crohn’s sjúkdóms
í munni eru m.a. bólga í vörum, sár í munn-
vikum, „cobblestone“ útlit slímhúðar, tannholds-
bólga og endurteknar sáramyndanir „aphthous
stomatitis“. Vefjasýni þarf að ná niður i vöðva
þar sem bólguhnúðar geta setið djúpt niður við
vöðvana.
Primary biliary cirrhosis er sjúkdómur af
óþekktum uppruna, en er talinn sjálfs-
ofnæmissjúkdómur. Hann veldur langvinnri
bólgu í gallgöngum og portal svæðum lifrar, en
síðar bandvefsmyndun, sem að lokum leiðir til
skorpulifrar. Niutíu prósent sjúklinga eru konur
á aldrinum 35-60 ára. Einkenni eru tengd
minnkuðum útskilnaði á bilirubini úr líkamanum,
svo sem kláði í fyrstu, síðar gula, fituskita,
marblettir vegna skorts á K vítamíni, beinkröm
(osteomalacia) vegna skorts á D vítamíni.
Hækkun á kólesteróli í blóði eykur fituútfellingar
undir húð og myndun xanthelasma og xanthoma.
Að lokum verður lifrarbilun, portal háþrýstingur
og dauði, gjarnan 5-10 árum eftir byrjun
sjúkdómseinkenna. 1 yfir 95% sjúklinga eru IgM
antimitochondrial mótefni (AMA) til staðar.
Alkalískur fosfatasi er hækkaður.
1 krabbameinum ýmiskonar geta komið fram
lifrarbólguhnúðar sem líklegast myndast vegna
svörunar ónæmiskerfisins gegn æxlinu.
Hodgkin’s sjúkdómur byrjar í yfir helming
tilfella með eitlastækkunum á hálsi, einnig eru
oft eitlastækkanir i miðmæti sem sjást á lungna-
nrynd. Hiti, nætursviti og megrun ásamt þreytu,
máttleysi og slappleika eru og algeng einkenni.
I um 12% sjúklinga með Hodgkins sjúkdónr eru
bólguhnúðar í lifur.
Non Hodgkins lymphoma byrjar einnig oftast
með eitlastækkunum en almenn einkenni eru
sjaldgæfari en í Hodgkins sjúkdómi.
Greining fæst í báðum þessunr sjúkdómum
með sýnistöku úr eitlum eða viðeigandi líffæri og
sést þá afbrigðileg uppbygging og afbrigðileg
eitilfrumu íferð í eitlum.
Gigtsjúkdómarnir tveir sem eru nefndir í töflu
3 koma oft til tals í tengslum við bólguhnúða í
lifur. Wegener’s granulomatosis einkennist af
drepmyndandi hnúðabólgu æða, í efri og neðri
öndunarvegum, ásarnt glonrerulonephritis. Auk
þess geta bólgulmúðar og æðabólga fundist í
öllum líffærum. Einkenni eru verkir frá skútum,
graftarkennt og blóðlitað hor og sármyndun i
nefslímhúð. Auk þess serous eyrnabólga, hósti,
blóðhósti, andnauð og takverkur, einkenni frá
augum, húð, liðum og miðtaugakerfi. Greining
fæst með sýnistökum úr bólgusvæðum og er
besta sýnið úr lungum. Anti neutrophil cyto-
plasmic antibody (ANCA) er og oftast til
staðar.
Polymyalgia rheumatica einkennist af vöðva-
verkjum og stirðleika, og er sökk hækkað í flest-
um einstaklingum.
Chronic granulomatous disease (CGD) er
arfgengur, kynbundinn eða autosomal víkjandi,
sjúkdómur þar sem drápshæfileiki átfrumna er
skertur. Atfrumur (neutrophilar og mónócytar)
geta innbyrt sýkla bundna opsónínum en ekki
drepið þá, því framleiðsla á siiperoxíð anjónum,
02-, vetnisperoxíð, H202 og fleiri afoxunar-
efnum er minnkuð vegna vanstarfsemi á NADPH
oxíðasanum. Catalasa jákvæðir sýklar ná að
hlutleysa það litla vetnisperoxíð sem framleitt er.
Þetta veldur því að viðkomandi einstaklingar
verða útsettari fyrir sýkingum af völdum S.
aureus, enteróbakteríum, S. epidermidis, Pseudo-
monas, Mycobacteria, Aspergillus, CMV,
Nocardia og P. carinii. Einn af hverjum milljón
fá þennan sjúkdóm og koma sjúkdómseinkennin
oftast fram á unga aldri og fá 78% einstaklinga
endurteknar sýkingar á fyrsta ári, einstaka tilfelli
greinast þó svo seint sem á 16. aldursári.
Einkenni eru endurteknar eitlabólgur og sýkingar
i húð, slímhúð, beinum, meltingar- og öndunar-
færum. Þessir sjúklingar deyja ungir og er meðal-
50
LÆKNANEMINN 2. tbl. 1995 48. árg.