Læknaneminn - 01.04.1994, Side 21

Mynd 4. Smásjármyndir af nýrnafrumu-
krabbameini. Hœgra megin sjást dœmigerðar
tœrfrumur en vinstra ?negin œxli með spólufrumum.
verið algengur í NV-Evrópu (sérstaklega á
Norðurlöndum) og N-Ameríku en mun fátíðari í
Afriku, Asíu (nema í Israel) og S-Ameríku (nema
Uruguay) (2) Hátt nýgengi og dánarhlutfall virðist
yfirleitt haldast í hendur, til dæmis hér á landi. I
Bandaríkjunum og Kanada hefur nýgengi hins vegar
vaxið hraðar en dánarhlutfall en það gæti bent til þess
að horfur hafi vænkast með árunum í þessum löndum
(4). Hér á landi hefur ekki orðið aukning í
aldursstöðluðu nýgengi síðustu tvo áratugina og
dánarhlutfall haldist svipað (3).
ALDURSDREIFING OG ORSAKIR
Langflestir sjúklinganna eru á aldursbilinu 45 til
70 ára þegar þeir greinast en sjúkdómurinn er
sjaldgæfur undir tvítugu.
Mjög lítið er vitað um orsakir
nýrnafrumukrabbameins. Sýnt hefur verið fram á
heldur hærri tíðni hjá þeim sem reykja en aðrir
áhættuþættir, til dæmis mikil kaffídrykkja, blý- og
kadmíummengun, eru illa skilgreindir (4). Einnig
hefur verið lýst hærri tíðni hjá fólki í efri þrepum
þjóðfélagsins og þeim sem búa í þéttbýli en tengslin
eru veik. Sjúkdómurinn er algengari hjá körlum en
konum og yfírleitt greinast 2 karlar fyrir hverja konu.
Hér á landi hefur sjúkdómurinn hins vegar verið
hlutfallslega algengari hjá konum en annars staðar
þótt karlar séu í greinilegum meirihluta (hlutfall
1,5:1)(3) Ekkiervitaðafhverjunýgengisjúkdómsins
er svo hátt hér á landi. Reykingar eru til dæmis ekki
algengari hér á landi en víðast hvar í löndum Evrópu
Mynd 5. Smásjármyndafdæmigerðu bleikfrumuœxli
(oncocytoma).
og N-Ameríku nema síður sé og aðrir áhættuþættir
ekki þekktir.
Síðasta áratug hefur athyglin beinst að tengslum
erfða og nýrnafrumukrabbameins (5,6). Til eru
ijölskyldurþar sem nýrnafrumukrabbamein liggur í
ættum og hefur tekist að sýna fram á yfirfærslu
(translocation) milli litninga 3 og 8 annars vegar og
3 og 11 hins vegar hjá einstaklingum í þessum
ljölskyldum með nýrnafrumukrabbamein. I Von
Hippel-Landausjúkdómi erarfgengi enngreinilegra,
en þar er um að ræða ríkj andi A-litnings erfðir, og hafa
sjúklingarn i r oft retinal angioma, hemangioblastoma
í heila og 2/3 fá nýmafrumukrabbamein, oft í bæði
nýra. I langílestumtilvikum erákveðið erfðamynstur
hins vegar ekki til staðar (sporadic cases). Nýlegar
rannsóknir virðast sýna að oft vanti hluta á stutta arm
litningsnr. 3 hjáþessum sjúklingum (5). Ekki er ljóst
hvernig þessi litningagalli leiðir til
nýrnafrumukrabbameins. Allt bendir til þess að
umhverfisþættir skipti einnig máli, enda þótt þeir
séu ekki þekktir, auk ónæmiskerfis sjúklingsins (sjá
nánarsíðar).
MEINGERÐ
Árið 1883 lýsti Grawitz fyrsta tilfellinu af
nýmafrumukrabbameini (7). Taldi hann að um væri
að ræða illkynja vöxt í leifum nýrnahettuvefjar og er
nafngiftin hypernephroma frá honum komin. I
byrjun aldarinnar var síðan sýnt fram á að
nýrnafrumukrabbamein vex frá nýranu sjálfu og
LÆKNANEMINN 1 1994 47. árg.
15