Læknaneminn - 01.04.1994, Blaðsíða 22

nýlegar frumurannsóknir benda til uppruna í þekju
nýrnapíplanna (proximal tubuli) (8).
Oftast eru æxlin í efri pól nýrans, og greinast
jafnoft hægra og vinstra megin en í 1-2% tilvika
greinast æxli samtímisí báðumnýrum. Yfírleitterum
einn æxlishnút að ræða en stundum finnast minni
hnútar (satellites) í kringum aðalmeinið og sjást þeir
oft ekki með berum augum (9). A yfirborði er æxlið
gul- eða gráhvítt með drepsvæðum inn á milli (mynd
1 og 2). Að lögun eru þau oftast kringlótt eða
sporöskjulaga, 4-8 sm að þvermáli. Sum geta orðið
mjög stór og stærsta nýrnakrabbameinsæxli sem lýst
hefur verið hér á landi var til að mynda 30 sm að
þvermáli (3).
Nýrnafrumukrabbameinsæxli eru æðarík. Þau
vaxa ýmist ífarandi í gegnum capsula renis út í fituna
umhverfís nýrað og þaðan í nálæg líffæri eða þá út í
bláæðar nýrans og þaðan í neðri holæð (vena cava
inferior). Greinilegur vöxtur út í nýrnabláæð sést í
u.þ.b. 20% tilvika (mynd 3) en sjaldgæft er að æxlin
teygi sig langt inn í holæð eða alla leið upp í hægri
hjartagátt. Allt að 40% sjúklinganna hafa meinvörp
við greiningu og eru þau algengust í lungum, lifur,
beinum og eitlum nálægt nýranu (3,10,11).
Smásjárgerð er mismunandi en flest æxlin eru
með totu- (papillar), net- (trabecular), eða
pípulaga(tubular) vöxt (form). Algengasta
frumugerðin er tærfruman (clear cell) með ríkulegu
hálfgegnsæju umfrymi en sum æxlin eru aðallega
gerð af kornfrumum (granular cells) og önnur
svokölluðum spólufrumum (spindle cells) (mynd 4).
Tafla 2. Einkenni sjúklinga með nýrnafrumu-
krabbamein á íslandi 1971-1990 (n=334).* (3)
* Sjúklingur getur haft fleiri en eitt einkenni
n % (n/334)
Verkur í síðu / kvið 186 56
Fyrirferð í kvið 27 8
Blóð í þvagi (macróscópískt) 150 45
Triad (verkur, fyrirferð, blóðmiga) 4 1,2
Þyngdartap 94 28
Blóðskortseinkenni 82 25
Hiti 38 11
Einkenni beinmeinvarpa 27 8
lungnameinvarpa 13 4
eitilmeinvarpa 5 2
Hér á landi er algengast að um blöndu af tær- og
kornfrumum sé að ræða en hrein kornfrumuæxli eru
algengari en víða erlendis (12). Gráðun (grading)
æxlanna er mjög breytileg og er oftast skipt í 4 stig (I-
IV). Gráðunin getur haft forspárgildi fyrir lífshorfur
sjúklingsins.
Bleikfrumuœxli (oncocytoma renis)
Bleikfrumuæxli (oncocytoma) í nýrum eru
undirflokkur nýrnafrumukrabbameina og eru innan
við 5%-10% þeirra (13). Sumir vilja flokka þau
sérstaklega og þá með góðkynja æxlum í nýrum enda
vaxa þau hægt og eru afmörkuð með hýði (capsula)
(8). Auk þess eru meinvörp afþeirra völdum nánast
óþekkt. Bleikfrumuæxli í nýrum var fyrst lýst í
byrjun áttunda áratugarins en rúmum áratug síðar hér
á landi (14). Þau eru þekkt í fleiri líffærum, til dæmis
nýrnahettum, skjaldkirtli, og munnvatnskirtlum.
Helsta sérkenni þeirra er sýrusækið (eosinophil)
umfrymi sem skýrist af miklum fjölda orkukoma í
því (mynd 5).
GREINING
Nýrnafrumukrabbamein greinist yfírleitt í kjölfar
einkenna sem rekj a má beint ti 1 æxlisins í nýranu, eða
í um það bil tveimur tilfellum af hverjum þremur (3).
Algengustu einkennin eru sýnd í töflu 2.
Af töflunni sést hversu ósértæk einkennin eru
enda greinast sjúklingarnir oft seint. Margir hafa áður
leitað til lækna vegna kviðverkj a, almenns slappleika
og blóðleysis en em ekki greindir rétt. I rannsókn
okkar kom til dæmis í ljós að flestir sjúklinganna
höfðu haft einkenni lengur en 3 mánuði áður en greining
var gerð og margir hátt í ár (3). Þeir sem greinast
fljótt era sjúklingar sem verða skyndilega varir við
blóð í þvagi eða fá slæma verki i kvið/síðu og leita því
strax til læknis. Auk einkennanna í töflu 2 geta sést
ýmis sjaldgæfari einkenni sem oflt er ekki hægt að
tengja beint staðbundinni meingerð krabbameinsins
(paraneoplastic syndrome). Má nefna einkcnni eins
og rauðkornafjölgun (erythrocytosis), kalkhækkun í
blóði (hypercalcemia), hækkaðan blóðþrýsting og
truflun á lifrarstarfssemi (hepatic dysfunction).
(10,11).
Innan við 15% tilfellanna greinast fyrst við
krufningu (það er æxlið greinist fyrir tilviljun við
krufningu). Afþeim sjúklingum sem eru á lífi þegar
greining er gerð greinast í kringum 20% fyrir tilviljun
16
LÆKNANEMINN 1 1994 47. árg.