Læknaneminn - 01.04.1994, Qupperneq 99

hérlendis og erlendis. Reyndar virðist algengi þessa
kvilla heldur hafa farið vaxandi ef marka má okkar
eigin niðurstöður en líklega má þó fremur rekja það til
bættrar greiningartækni frernur en raunverulegrar
ijölgunar (mynd 1). Á árunum 1985-1989 reyndist
meira en helmingur allra barna sem greindust með
hjartagalla hafa VSD og um það bil 0.7% allra fæddra
íslenskra barna höfðu VSD. Stærsti hluti barnanna
sem greindust með VSD var þó með lítið op sem ekki
hefur þurft að gera við. Þó var stór hópur barna
fæddur á þessu tímabili sem var með það stórt op að
merðferðarvarþörf.
VS D er einnig mj ög áberandi vandamál þegar um
aðra meðfædda hj artagalla er að ræða þar sem VSD er
talinn verahluti afalltað50%allraannarrahjartagalla.
Nægir í því sambandi að benda á Fallot's tetralogiu,
Truncus arteriosus, Atrioventriculer canal defecta,
Tricuspid atresiu auk ýmissa annarra flóknari galla.
Okkar viðfangsefni nú er hins vegar VSD án
annarra tengdra galla. Farið er yfir líffærafræði,
lífeðlisfræði, einkenni og meðferð og ieitast ég við að
gefa á einfaldan hátt mynd af þessu vandamáli.
LÍFFÆRAJFRÆÐI
I stórum dráttum má flokka V SD líffærafræðilega
eftir því hvar þeir eru staðettir í sleglaskipt (septum
interventriculare (1VS)) (mynd 2).
1. Muscular gallar (þ.e. í vöðvahluta IVS) eru
algengastir, einkumerulitlirgallaralgengiráþessum
stað.
2. Op í membranous hluta IVS (perimembranous
á mynd 2) eru líklega algengastir stórra galla.
3. Subpulmonary gallar liggja mjög hátt og liggja
í kverkinni á milli stóru æðanna. Þeir hafa nokkra
sérstöðu þar sem þeir veikja lokuhring ósæðarlokunnar
og getur ósæðarlokan sigið ofan í gatið og valdið leka
ósæðarloku. Þessumgöllum þarfþvínánastalltafað
loka, án tillits til stærðar.
4. Op sem liggja bak við tricuspid lokuna er oft
erfitt að fást við, annars vegar vegna þess að þau eru
oftast mjög stór og hins vegar vegna þess að hætt er
viðaðlokufestingartricuspidlokunnargefi sigefgerð
er aðgerð til að loka þeim.
5. Misgengisop (malalignment VSD) myndast
þannig að efri hluti septum gengur framá við og undir
lungnaslagæð og myndast þannig op og þrengsli
undir lungnaslagæð. Þannig verður Ferna Fallot's
Mynd 2. Horft er á IVS í gegnum hœgri slegil.
Myndin sýnir mismunandi staðsetningu sem VSD
getur haft.
(Fallot's Tetralogia) til. Einnig er til að efri hluti
septum gangi aftur á við undir ósæðarloku og valdi
þannig subaortic stenosu.
Þetta er nokkuð gróf skipting en hún hefur verulega
klíníska þýðingu þegar kemur að því að takast á við að
loka þessum götum með skurðaðgerð.
LÍFEÐLISFRÆÐI
Það er tvennt sem ákvarðar klínísk einkenni,
annars vegar hversu stórt opið er og hins vegar hver
mótstaða gegn blóðflæði í gegnum lungun er. Fyrir
fæðingu er mótstaðan í lungnablóðrás mjög há þar
sem lungun eru samfallin og engin loftskipti eiga sér
stað þar. Strax og bamið fæðist þenjast lungun út,
mótstaðan lækkar mjög ört einkum fyrir áhrif mikillar
hækkunar í pO„ úr 32-34 torr in utero í 80-90 torr
eftir fæðingu. Þessi lækkun í mótstöðu gerist hratt í
byrjun en hægist á og eðlileg mótstaða í lungnablóðrás
er ekki komin fyrr en við 3-6 mánaða aldur.
Hafi barnið lítinn VSD lækkar mótstaðan á
eðlilegan hátt og gatið sjálft takmarkar rennsli og
þrýstingsfall verður á milli hægri og vinstri slegils.
Þannig heyrist hátt systoliskt óhljóð mun fyrr hjá
börnum með lítinn VSD. Sé opið hins vegar stórt
takmarkar opið ekki rennslið yfír gatið. I byrjun
LÆKNANEMINN 1 1994 47. árg.
89